Gout or squamous cell cancer of the ear in a 91-year-old man – diagnostic and therapeutic problems: a case report

Andrzej Majdan1, Aleksandra Majdan2, 3, Paweł Piłat4, Paweł Cisek1

1 ZAKŁAD ONKOLOGII, UNIWERSYTET MEDYCZNY W LUBLINIE, LUBLIN, POLSKA

2 KATEDRA I KLINIKA REUMATOLOGII I UKŁADOWYCH CHORÓB TKANKI ŁĄCZNEJ, UNIWERSYTET MEDYCZNY W LUBLINIE, LUBLIN, POLSKA

3 STUDIA DOKTORANCKIE, KATEDRA I ZAKŁAD FIZJOLOGII CZŁOWIEKA, UNIWERSYTET MEDYCZNY W LUBLINIE, LUBLIN, POLSKA

4 KATEDRA I KLINIKA DERMATOLOGII, WENEROLOGII I DERMATOLOGII DZIECIĘCEJ, UNIWERSYTET MEDYCZNY W LUBLINIE, LUBLIN, POLSKA

Streszczenie

Zmiany w obrębie małżowiny usznej u mężczyzn w podeszłym wieku mogą być związane z zaawansowana dną moczanową. Obecność guzków, zmian skórnych w obrębie małżowiny usznej wymaga szerokiej diagnostyki różnicowej, która obejmuje guzki dnawe, guzki reumatoidalne, raka podstawnokomórkowego, płaskonabłonkowego, czerniaka, brodawki, rogowacenie słoneczne. Zachorowalność na płaskonabłonkowe raki skóry związana jest z wieloletnią ekspozycją na działanie promieni słonecznych, a najczęstszą lokalizacją tych nowotworów jest skóra głowy. Nowotwory ucha zewnętrznego należą do nowotworów rzadkich i najczęściej występują u osób po 60. roku życia. Rozpoznanie i leczenie złośliwej zmiany nowotworowej ucha u osoby w podeszłym wieku jest trudne. Powoduje wiele problemów diagnostycznych, terapeutycznych, psychologicznych. Z tego powodu, często dochodzi do opóźnienia rozpoznania i oszczędzającego leczenia. W opracowaniu przedstawiono opis przypadku 91-letniego mężczyzny, z płaskonabłonkowym rakiem skóry małżowiny usznej, który w warunkach ambulatoryjnych był rozpoznany jako zaawansowana dna moczanowa z owrzodzeniem i zakażeniem guzka dnawego. Po rozpoznaniu nowotworu chory był leczony radykalnie z pozytywnym efektem klinicznym.

 

Abstract

Gout tophi around auricular area are common in old men. The differential diagnosis of papules or nodules on the ear includes tophaceous gout, rheumatoid nodules, basal or squamous cell cancer, melanoma, verruca vulgaris or actinic keratosis. The presence of the skin cancer, most commonly located on the head and neck, is often related to the long exposure of the skin to sunlight. Elderly patients are the predominant group of patients with skin malignancies.

The aim of this study is to emphasize the importance of early cancer detection in elderly people and use of appropriate therapeutic options that take into account the special requirements of geriatric patients. In this article the case of a 91-year-old man with advanced gout and squamous cell cancer of the skin of the ear, treated radically with a positive clinical effect, is presented. Moreover, the diagnostic and therapeutic problems are presented.

Wiad Lek 2018, 71, 1 cz. I, 88-92

WSTĘP

Nieczerniakowe nowotwory skóry (NMSC − non-melanoma skin cancer) są najczęściej występującymi nowotworami złośliwymi w krajach wysoce uprzemysłowionych. W Europie, częstość występowania tych nowotworów szacuje się na 10−100/100 tys., zaś w krajach o intensywnym nasłonecznieniu i przewadze rasy kaukaskiej, zachorowalność w populacji ogólnej wzrasta do 30-100/100 tys. [1−6]. Średnia wieku zachorowania to 60 lat – są to więc nowotwory występujące przeważanie u ludzi starszych. Wczesne rozpoznanie nowotworu złośliwego skóry stanowi podstawowy warunek całkowitego wyleczenia choroby w odpowiednim czasie. Nieleczone zmiany bywają często źródłem poważnego cierpienia pacjentów z powodu rozległych oszpeceń i dotkliwego bólu w przypadkach bardzo zaawansowanych, co stanowi duże wyzwanie dla lekarzy różnych specjalności [5, 6]. Nowotwory złośliwe skóry ucha występują stosunkowo rzadko. Rozpoznanie i ustalenie właściwej, skutecznej terapii zwłaszcza u osoby w bardzo zaawansowanym wieku jest szczególnym wyzwaniem. W tej grupie chorych często dochodzi do opóźnienia rozpoznania i oszczędzającego leczenia [5, 6].

U mężczyzn w podeszłym wieku dna moczanowa (DM) jest schorzeniem występującym bardzo często. W zaawansowanej wieloletniej DM guzki dnawe mogą być obecne w różnej lokalizacji i bywa, że są przyczyną różnych pomyłek diagnostycznych [7−9].

Zmiany w obrębie małżowiny usznej u starszych mężczyzn mogą być związane z zaawansowaną DM. Obecność guzków, zmian skórnych w obrębie małżowiny usznej wymaga szerokiej diagnostyki różnicowej, która obejmuje guzki dnawe, reumatoidalne, rak podstawnokomórkowy, płaskonabłonkowy, czerniaka, brodawki, rogowacenie słoneczne [7−9].

Celem pracy jest podkreślenie roli identyfikacji wczesnych objawów nieczerniakowych nowotworów złośliwych skóry u osób w wieku podeszłym oraz umiejętności zastosowania dostępnych opcji terapeutycznych uwzględniających indywidualne preferencje takich pacjentów. Niniejsze opracowanie przedstawia przypadek 91-letniego mężczyzny od wielu lat leczonego z powodu DM, z płaskonabłonkowym nowotworem złośliwym skóry lewej małżowiny usznej wykrytym w stadium zaawansowania regionalnego, leczonego radykalnie z pozytywnym efektem klinicznym. W dostępnym piśmiennictwie nie znaleźliśmy opisu tego typu nowotworu złośliwego skóry ucha rozpoznanego u chorego w tak podeszłym wieku.

OPIS PRZYPADKU

91-letni mężczyzna zgłosił się do Poradni Onkologicznej z powodu bolesnego owrzodzenia skóry lewej małżowiny usznej (okolica obrąbka małżowiny − Ryc. 1). Zmiana została zauważona kilkanaście tygodni wcześniej przez rodzinę mieszkającą z chorym. Lekarz rodzinny rozpoznał zakażone guzki dnawe (chory miał rozpoznaną i leczoną allopurinolem dnę moczanową) i zalecił leczenie miejscowe. Objawy nie ustępowały i owrzodzenie szybko powiększało swoje rozmiary, powodując ubytek w małżowinie. Zmianie towarzyszyło ropne nadkażenie oraz kontaktowe krwawienie. Ze względu na brak poprawy i szybki postęp zmian konsultujący dermatolog zasugerował wizytę w Poradni Onkologicznej. Pacjent chorował od wielu lat na przewlekłą obturacyjną chorobę płuc (POCHP) (w przeszłości palił papierosy przez wiele lat) oraz chorobę Parkinsona. Do tej pory nigdy nie był hospitalizowany, był rolnikiem. W okolicy zmienionej chorobowo małżowiny usznej oraz twarzy pacjenta były obecne ogniska rogowacenia słonecznego (AK − anactinic keratosis).

Z podejrzeniem raka podstawnokomórkowego w obrębie zmiany, został skierowany przez onkologa do szpitala celem usunięcia zmiany w znieczuleniu miejscowym i uzyskania rozpoznania patomorfologicznego. W międzyczasie chory otrzymał zalecenie smarowania zmiany kremem zawierającym walerianian betametazonu z kwasem fusydowym, aby zmniejszyć naciek zapalny. W ramach pobytu jednodniowego wykonano zabieg szerokiego usunięcia zmiany i plastyki małżowiny usznej płatami wypreparowanymi z otoczenia (stan po zabiegu – Ryc. 2). Tego samego dnia pacjent w stanie ogólnym stabilnym został wypisany do domu. Otrzymany wynik badania patomorfologicznego usuniętej zmiany brzmiał: carcinoma planoepitheliale exulcerans partim keratodes G2. W części usuniętych fragmentów małżowiny usznej stwierdzono obecność nacieku nowotworowego w linii cięcia chirurgicznego.

Podczas wizyty kontrolnej choremu zaproponowano całkowite usunięcie zmienionej chorobowo małżowiny usznej. Pacjent wyraził zgodę na ten zabieg, pod warunkiem wykonania operacji w znieczuleniu miejscowym w ramach jednodniowego pobytu w szpitalu. W badaniu ultrasonograficznym regionalnych szyjnych węzłów chłonnych, nie wykazano zmian przerzutowych. Po upływie trzech tygodni od pierwszego zabiegu, pacjent został ponownie poddany leczeniu operacyjnemu i, zgodnie z życzeniem, wypisany po zabiegu do domu. Z powodu dobrej tolerancji leczenia, zalecenia pooperacyjne były takie same, jak po poprzednim pobycie szpitalnym. Po 14 dniach od drugiego zabiegu, otrzymany przez pacjenta wynik: infiltratio carcinomatis planoepithelialis – w części fragmentów obecny naciek nowotworowy w linii cięcia chirurgicznego.

W związku z naciekaniem przez nowotwór skóry przewodu słuchowego zewnętrznego, choremu zaproponowano jako jedyną możliwą metodę leczenia radykalnego brachyterapię. Pomimo konieczności kilkudniowej hospitalizacji, chory wyraził zgodę na zaproponowane leczenie. Badanie rezonansem magnetycznym okolicy głowy i szyi (ocena stopnia zaawansowania choroby, planowanie brachyterapii) nie było możliwe z powodu ograniczonej ruchomości kręgosłupa szyjnego (zaawansowane zmiany zwyrodnieniowe). Badanie zastąpiono tomografią komputerową z kontrastem (TK). Wykonano je bez powikłań (poziom TSH i kreatyniny u pacjenta w granicach normy), stwierdzono powierzchowny naciek skóry przewodu słuchowego zewnętrznego.

Po miesiącu od drugiego zabiegu operacyjnego, pacjent został przyjęty na Oddział Radioterapii. U chorego zaplanowano dziewięciokrotne napromienianie okolicy lewego przewodu słuchowego zewnętrznego dawką frakcyjną po 5 Gy/CTV 2 razy dziennie, z minimalnym odstępem pomiędzy frakcjami 6 godzin (dawka sumaryczna brachyterapii 45 Gy), w czasie 5 dni. Pierwszego dnia hospitalizacji obserwowano u chorego epizody migotania przedsionków oraz wzrost wartości ciśnienia tętniczego do 180/100 mmHg, w czasie zakładania w znieczuleniu miejscowym w bliźnie pooperacyjnej okolicy przewodu słuchowego 5 aplikatorów elastycznych. Po zastosowanym leczeniu internistycznym, wyżej wymienione objawy ustąpiły. Ze względu na nieokreślony czas trwania migotania przedsionków nie podjęto próby umiarowienia, wdrożono leczenie przeciwzakrzepowe heparyną drobnocząsteczkową. Dalszy przebieg brachyterapii bez powikłań, z dobrą tolerancją leczenia. Pacjent został wypisany piątego dnia pobytu szpitalnego do domu w stanie ogólnym dobrym.

Po powrocie do domu chory przez pierwsze 7 dni zgłaszał ból o niewielkim nasileniu napromienianej okolicy z powodu ostrego odczynu popromiennego. Po upływie tego czasu, chory nie sygnalizował żadnych dolegliwości. Pacjent twierdził, iż zastosowane leczenie znacznie poprawiło jego komfort życia. Podczas konsultacji laryngologicznej po 3 miesiącach, w ramach domowej wizyty kontrolnej, lekarz nie stwierdził w badaniu laryngologicznym oraz otoskopowym cech nawrotu choroby (Ryc. 3).

OMÓWIENIE

Wiek pacjenta jest najistotniejszym czynnikiem ryzyka zachorowania na nowotwory złośliwe na całym świecie. Ryzyko zachorowania rośnie wykładniczo wraz z wiekiem, a szczyty zachorowań na poszczególne nowotwory złośliwe obserwuje się na ogół pomiędzy 60. a 75. rokiem życia. W związku z tym, zapotrzebowanie na onkologię geriatryczną będzie systematycznie wzrastało [2−4].

W opisywanym przypadku u mężczyzny w bardzo podeszłym wieku i obciążonego poważną wielochorobowością (POCHP, dna moczanowa, choroba Parkinsona) obserwowano zmiany skórne o lokalizacji typowej dla guzków dnawych. Według dostępnego piśmiennictwa najczęstszymi obszarami małżowiny usznej, na której zlokalizowane są guzki dnawe, są obrąbek i grobelka małżowiny [7−9]. Zmiana u pacjenta pierwotnie zlokalizowana była na obszarze obrąbka małżowiny, co początkowo utrudniało wczesną diagnozę. Po histopatologicznym potwierdzeniu nowotworu złośliwego poważny problem stanowił wybór właściwej nieobciążającej pacjenta terapii. Zastosowane metody postępowania terapeutycznego – usunięcie zmiany z następową radioterapią, pozwoliły na całkowite usunięcie zmiany i istotną poprawę jakości życia chorego. Przykład opisywanego chorego pokazuje, że zaawansowany wiek oraz towarzysząca wielochorobowość nie powinny być przeszkodą w podejmowaniu decyzji o radykalnym leczeniu, które może być równie skuteczne, jak u osób mniej obciążonych.

Diagnostyką i leczeniem pacjentów z rakami skóry zajmują się lekarze różnych specjalności, jednak większość przypadków jest wykrywana przez dermatologów lub lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej [1]. Nadrzędną sprawą w procesie leczniczym jest całkowite usunięcie zmiany in situ bądź usunięcie naciekającego nowotworu w całości.

Rak płaskonabłonkowy (SCC – squamous cell cancer) stanowi około 20% nowotworów złośliwych skóry [4, 5, 10]. Zazwyczaj pojawia się w obszarach skóry, narażonych na przewlekłe nasłonecznienie − w okolicy głowy i szyi, rzadziej dekoltu. Dotyczy to głównie raków skóry wzrastających na podłożu rogowacenia słonecznego, wykrywanych najczęściej u osób po 60. roku życia. Do innych możliwych czynników ryzyka wystąpienia tego nowotworu należą: przewlekła immunosupresja, zakażenie onkogennymi typami wirusa brodawczaka ludzkiego (HPV – human papilloma virus) oraz rozległe blizny po owrzodzeniach troficznych i oparzeniach [10]. W tych przypadkach, zmiany mogą występować w innych okolicach ciała, czasem nietypowych, niekiedy u osób w młodych.

Istnieją dwa główne kliniczne podtypy raka płaskonabłonkowego skóry: typ wrzodziejący (exulcerans) oraz typ brodawkujący (verrucosum). Rak płaskonabłonkowy typu wrzodziejącego występuje częściej, w typowych okolicach (głowa i szyja), na podłożu AK. Posiada zdolność do dawania przerzutów węzłowych i odległych, drogą regionalnego spływu chłonnego. Makroskopowo rak ten posiada wygląd wrzodziejącej rany, z wałowatym zgrubieniem oraz naciekiem i zniszczeniem struktur głębiej położonych.

Rozpoznanie różnicowe SCC obejmuje: stany przedrakowe skóry, BCC, bezbarwnikowe czerniaki skóry, rogowiaki kolczystokomórkowe (keratoacanthoma), rogi skórne oraz brodawki wirusowe. We wstępnym różnicowaniu pomocne jest badanie dermatoskopowe, którego wynik po wykonaniu przez doświadczonego dermatologa może być porównywalny wiarygodnością do wyniku badania patomorfologicznego. O ostatecznym rozpoznaniu decyduje jednak zawsze wynik badania patomorfologicznego, najczęściej uzyskiwany metodą szerokiego wycięcia zmiany. U większości chorych, postępowanie chirurgiczne jest najskuteczniejszym sposobem leczenia NMSC [12]. Jednak w bardziej zaawansowanych przypadkach cennym uzupełnieniem tego leczenia lub alternatywą jest radioterapia oraz terapia fotodynamiczna [10−12].

W każdym przypadku nawrotu lub braku onkologicznego radykalizmu pierwotnego leczenia chirurgicznego preferowanym postępowaniem jest ponowny zabieg chirurgiczny, pod warunkiem uzyskania bezpiecznego marginesu 4−6 mm. W przeciwnym razie, nieodzowne jest zastosowanie radioterapii, najczęściej brachyterapii (źródło promieniowania w styczności z ciałem pacjenta). Ponadto, jeżeli występują przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych, konieczne jest wykonanie regionalnej limfadenektomii, ewentualnie napromienienie zmienionych węzłów ze źródeł zewnętrznych. Podobna, zindywizualizowana strategia powinna dotyczyć pojedynczych odległych przerzutów węzłowych lub narządowych o ile ogólna wydolność narządowa pacjenta na to pozwala [10−12].

Jeżeli regionalne węzły chłonne nie są przerzutowo zmienione, rokowanie w przebiegu miejscowo lub regionalnie zaawansowanych SCC jest dobre. Odsetek 5-letnich przeżyć u chorych z regionalnymi przerzutami węzłowymi wynosi 50% [10]. Po zakończeniu leczenia, pacjent powinien podlegać regularnej kontroli co 3−12 miesięcy przez pierwsze 2 lata, następnie co 6−12 miesięcy do 5 lat po zakończeniu leczenia, później − bezterminowo raz do roku [10]. Kontrola onkologiczna powinna obejmować również fizykalne badanie węzłów chłonnych oraz wizualną kontrolę skóry innych okolic ciała. Jednakże częstotliwość badań kontrolnych u osób w podeszłym wieku powinna być dostosowana do możliwości pacjenta oraz jego rodziny – w razie potrzeby kontrole mogą odbywać się rzadziej, optymalnie w warunkach domowych.

PODSUMOWANIE

W prezentowanym opisie przypadku pacjent od kilku miesięcy zgłaszał typowe objawy, wskazujące na obecność nowotworowego owrzodzenia małżowiny usznej – niereagująca na leczenie rana, powstała w miejscu guzka brzegu małżowiny. Zmiana miała charakter drążący w kierunku przewodu słuchowego, co tym bardziej sugerowało nowotworowy charakter schorzenia. Pomimo iż guzki dnawe okolicy małżowiny usznej są zwykle bezobjawowe, zaleca się ich chirurgiczne usunięcie w przypadku obecności owrzodzenia lub progresji objawów (poszerzenia obszaru zapalnego, pojawienia się ubytku skóry lub deformacji małżowiny) [8]. Jeżeli odnotowano obecność owrzodzenia, wskazana jest patomorfologiczna weryfikacja zmiany poprzedzona utrwaleniem jej w alkoholu etylowym w celu ewentualnej mikroskopowej wizualizacji guzków dnawych. Na twarzy pacjenta oraz zmienionej chorobowo małżowinie widoczne były ogniska rogowacenia słonecznego – typowej zmiany przedrakowej, w obrębie której rak płaskonabłonkowy się rozwija. Ignorowanie objawów przez pacjenta oraz, z drugiej strony, błędne pierwotne rozpoznanie postawione przez lekarza rodzinnego, skutkowało opóźnieniem diagnozy i, zamiast szerokiego wycięcia zmiany, koniecznością leczenia okaleczającego pacjenta (amputacja małżowiny), z uzupełniającą brachyterapią. Z drugiej strony, konsekwencja w stosowanym leczeniu onkologicznym oraz dostosowanie go do możliwości pacjenta skutkowały uzyskaniem trwałej remisji choroby, pomimo regionalnego zaawansowania (stadium II). Subiektywna ocena jakości życia pacjenta uległa znacznej poprawie, pomimo rozległego zakresu wykonanych zabiegów.

Decyzja o zastosowaniu radykalnego leczenia w przebiegu nowotworu złośliwego u pacjenta geriatrycznego powinna być oparta o potencjalne korzyści i ryzyko działań niepożądanych oraz, z drugiej strony, uwzględniać stanowisko chorego w sprawie proponowanego leczenia. Warto więc podkreślić, że w przypadku zaawansowanej choroby nowotworowej wiek nie decyduje o szansie uzyskania odpowiedzi na radioterapię bądź leczenie systemowe. Zaawansowanie choroby oraz aktualna wydolność narządowa w każdym przypadku powinny być najważniejszymi czynnikami, wpływającymi na podjęcie decyzji o rodzaju zastosowanego leczenia lub o jego zaniechaniu. Tak więc istniejąca tendencja ograniczania dostępu do innowacyjnych czy nawet standardowych metod leczenia u pacjentów w wieku podeszłym (ageism) jest niewłaściwa z etycznego oraz naukowego punktu widzenia [5, 11].

Piśmiennictwo

1. Borzęcki A, Raszewska-Famielec M, Koncewicz A et al. Nieczerniakowe nowotwory skóry. In: Kościańska B, Radecka-Gustaw E (eds) Nowotwory skóry w województwie lubelskim. Lublin: Centrum Onkologii Ziemi Lubelskiej im. Św. Jana z Dukli, 2013.

2. Krzemieniecki K. Nowotwory u chorych w zaawansowanym wieku. In: Krzakowski M, Potemski P, Warzocha K et al. (eds) Onkologia kliniczna. Vol. 1, Gdańsk: Via Medica, 2015.

3. Rutkowski P, Świtaj T. Czerniak i inne nowotwory skóry. In: Krzakowski M,
Potemski P, Warzocha K et al. (eds) Onkologia kliniczna. vol 2, Gdańsk: Via Medica, 2015.

4. Rigel DS. Cancer of the skin. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005.

5. Varga E, Korom I, Raskó Z et al. Neglected Basal cell carcinomas in the 21st century. J Skin Cancer. 2011;2011:392151.

6. Bisgaard E, Tarakji M, Lau F et al. Neglected skin cancer in the elderly:
a case of basosquamous cell carcinoma of the right shoulder. J Surg Case Rep 2016;2016(8). pii: rjw134.

7. Sivera F, Andres M, Carmona L et al. Multinational evidence-based recommendations for the diagnosis and management of gout: integrating systematic literature review and expert opinion of
a broad panel of rheumatologists in the 3e initiative. Ann Rheum Dis 2014;73:328-335

8. Chabra I, Singh R. Gouty tophi on the ear: A review. Cutis 2013;92:190-192.

9. Chang HJ, Wang PCH, Hsu YCH, Huang SH. Gout with auricular tophi following anti-tuberculosis treatment: a case report. BMC Research Notes 2013;6:480.

10. NCCN Clinical Practice guidelines in oncology – Squamous cell skin cancer. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/f_guidelines.asp 3.10.2016 (dostęp: 25 sierpnia 2017 r.).

11. Berger NA, Savvides P, Koroukian SM et al. Cancer in the elderly. Trans Am Clin Climatol Assoc. 2006;117:147–155.

12. Sankowski A. Chirurgiczne leczenie nowotworów skóry. In: Frączek M (ed) Chirurgia nowotworów. Bielsko-Biała: Alfa-medica press, 2003.

Adres do korespondencji

Andrzej Majdan

Zakład Onkologii

Uniwersytet Medyczny w Lublinie

20-090 Lublin, ul Jaczewskiego 7

e-mail: amajdan@cozl.pl

Nadesłano: 29.11.2017

Zaakceptowano: 15.01.2018

Ryc. 1. Widok zmiany skórnej okolicy lewej małżowiny usznej przed rozpoczęciem leczenia.

Ryc. 2. Stan po zabiegu częściowej resekcji małżowiny usznej.

Ryc. 3. Stan po kolejnej resekcji małżowiny usznej i następowej brachyterapii okolicy przewodu słuchowego (4 tygodnie po zakończeniu napromieniania).