PRIMARY RENAL AMYLOIDOSIS: FEAUTURES OF DISEASE COURSE AND THE POSSIBILITIES OF IN-TIME DIAGNOSIS (CLINICAL CASE REPORT)

Іван П. Катеренчук, Лідія А. Ткаченко, Тетяна І. Ярмола, Олександр І. Катеренчук

ВИЩИЙ ДЕРЖАВНИЙ НАВЧАЛЬНИЙ ЗАКЛАД УКРАЇНИ «УКРАЇНСЬКА МЕДИЧНА СТОМАТОЛОГІЧНА АКАДЕМІЯ», ПОЛТАВА, УКРАЇНА

Ivan P. Katerenchuk, Lidia A. Tkachenko, Tetiana Yarmola, Oleksandr I. Katerenchuk

HIGHER STATE EDUCATIONAL ESTABLISHMENT OF UKRAINE “UKRAINIAN MEDICAL STOMATOLOGICAL ACADEMY”, POLTAVA, UKRAINE

РЕЗЮМЕ

У статті наведено клінічний випадок, де пацієнтці встановлено діагноз первинного амілоїдозу нирок. Зазвичай спектр клінічних проявів первинного амілоїдозу є широким від помірних симптомів у деяких пацієнтів з локалізованим амілоїдозом, до небезпечних для життя розладів, які вимагають швидкої діагностики і агресивної терапії. Діагностика первинного амілоїдозу нирок складає значні труднощі як у практиці сімейного лікаря, так і висококваліфікованого спеціаліста-нефролога. В окремих випадках первинний амілоїдоз нирок розпочинається нетипово і лише достатній клінічний досвід у поєднанні з використанням своєчасних високоінформативних методів дослідження (морфологічне та імунологічне дослідження ниркового біоптату) дозволяє своєчасно діагностувати захворювання та призначити специфічну терапію, здатну сповільнити перебіг захворювання та відтермінувати розвиток важких ускладнень.

Метою даної публікації є інформування лікарів про індивідуальні особливості початку і клінічного перебігу первинного амілоїдозу нирок та можливості своєчасної діагностики.

У описаному випадку особливостями перебігу первинного амілоїдозу нирок були: початок захворювання з виражених набряків, до яких пізніше приєднався ексудативний плеврит, у лабораторних показниках відзначались масивна протеїнурія, гіпо- і диспротеїнемія, гіперхолестеринемія, висока ШОЕ. Встановлення достовірного клінічного діагнозу було забезпечено проведенням пункційної біопсії нирок, патоморфологічного та імунологічного дослідження біоптатів нирок.

 

ABSTRACT

The article presents a clinical case of primary renal amyloidosis that was diagnosed in female patient. Typically, the spectrum of clinical signs of primary amyloidosis is wide: from moderate symptoms in some patients having localized amyloidosis, to life-threatening conditions that require rapid diagnosis determination and aggressive treatment.

Finding a diagnosis of primary renal amyloidosis is enough difficult as for family doctors as for well-skilled nephrologists. In some cases, the primary renal amyloidosis starts with atypical symptoms, and so, only doctor’s sufficient clinical experience combined with the in-time usage of highly informative diagnostic methods (morphological and immunological evaluation of the renal biopsy), allows to make an in-time diagnosis of the disease and to prescribe specific therapy that can slow down the disease progression and delay the time of severe complications development.

The purpose of this publication is to inform general practioners with the individual features of the primary renal amyloidosis onset, its clinical course and the possibilities for in-time diagnosis.

In the presented case, the primary renal amyloidosis features were: the onset of the disease with severe edema that was later associated with pleural effusion, the laboratory changes in way of massive proteinuria, hypo- and dysproteinemia, the increased erythrocytes’ sedimentation rate. Determination of the right diagnosis of primary renal amyloidosis was provided by performing kidneys’ biopsy with further pathomorphological and immunological evaluation.

 

Wiad Lek 2018, 71, 2 cz. I, -384

 

ВСТУП

Амілоїдоз відноситься до групи конформаційних захворювань білка внаслідок здатності деяких білків приймати нестабільну третинну структуру, що приводить до їх полімеризації в нерозчинні амілоїдні фібрили в позаклітинному просторі різних тканин. Двадцять сім білків описані як амілоїдогенні попередники. Первинний амілоїдоз, при якому фібрили складаються з легкого ланцюга імуноглобуліну, є найбільш поширеною і найбільш важкою формою амілоїдозу. Первинний амілоїдоз зазвичай є системним захворюванням, що характеризується множинним залученням органів і тканин. Спектр клінічних проявів первинного амілоїдозу є широким: від помірних симптомів у деяких пацієнтів з локалізованим амілоїдозом, який може усуватися місцевою терапією, до небезпечних для життя розладів у пацієнтів з множинним відкладенням амілоїду, які вимагають швидкої діагностики і агресивної терапії для можливостей виживання [1].

Діагностика первинного амілоїдозу нирок складає значні труднощі як у практиці сімейного лікаря, так і висококваліфікованого спеціаліста-нефролога. Причинами пізньої діагностики первинного амілоїдозу нирок є, з одного боку, рідка зустрічальність даного захворювання, відсутність специфічних клінічних проявів, а, з іншого, недостатня поінформованість і настороженість, передусім лікарів загальної практики щодо цієї патології. Між тим, своєчасна діагностика і своєчасно призначена патогенетична терапія можуть покращити якість життя пацієнтів та його тривалість, дозволяють уникнути життєнебезпечних ускладнень та віддалити несприятливий прогноз [2].

МЕТА ДОСЛІДЖЕННЯ

Особливості клінічних проявів первинного амілоїдозу та проблеми своєчасної діагностики визначили мету дослідження, свідченням чого є приведений нижче клінічний випадок.

КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК

Хвора Б, 48 років, перебувала на стаціонарному обстеженні і лікуванні у центрі нефрології та діалізу Полтавської обласної клінічної лікарні ім. М.В.Скліфосовського з 16.11.2017 р. по 01.12.2017 р.

При поступленні до стаціонару скаржилась на виражені набряки на ногах. Вважає себе хворою з квітня 2017 року, коли вперше відмітила появу набряків на ногах. Оскільки причин для появи набряків на ногах не було, пацієнтка пов’язувала їх появу з гормональними порушеннями і початком клімактеричного періоду. За медичною допомогою не зверталась. З липня 2017 року стан погіршився, у зв’язку з чим звернулась за медичною допомогою до сімейного лікаря. При проведенні лабораторних та інструментальних обстежень звертали увагу такі показники – у загальному аналізі крові – ШОЕ 55 мм/год, у загальному аналізі сечі – білок – 1,47 г/л, фібриноген крові – 7,3 г/л, креатинін крові – 66 мкмоль/л, швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ) – 155 мл/хв, ультразвукове дослідження (УЗД) нирок – сольовий діатез. Пацієнтці було призначено канефрон і нефроліт, однак після їх прийому набряки не зменшувались а, навпаки, почали наростати, що стало причиною повторного звертання до сімейного лікаря. При обстеженні було виявлено двобічний ексудативний плеврит, з приводу чого вона була направлена у терапевтичний стаціонар за місцем проживання.

Хвора консультована судинним хірургом, який встановив діагноз «Лімфостаз нижніх кінцівок, Хронічна хвороба нирок». Кардіолог і ревматолог профільної патології не виявили, гематолог після проведеної стернальної біопсії – даних за множинну мієлому не виявлено. Нефрологом було встановлено діагноз «Нефротичний синдром».

За результатами подальших досліджень: у загальному аналізі крові – ШОЕ – 52 мм/год, фібриноген крові – 8,21 г/л, загальний білок крові – 42 г/л, альбумін – 23 г/л, креатинін і сечовина – в нормі, у пробі Реберга – ШКФ 42 мл/хв. Антитіла до ВІЛ, HCV, HBs-Ag – не виявлені.

Добова протеїнурія – 20,2 г, в аналізі сечі по Зимницькому – добовий діурез 1600 мл, відносна щільність 1008-1025.

УЗД вен нижніх кінцівок – даних за тромбоз, тромбофлебіт, варикозне розширення вен не виявлено. УЗД органів черевної порожнини (ОЧП) – гепатоз, хронічний холецистит. Поліп жовчного міхура, сольовий діатез.

Для уточнення діагнозу і проведення етіопатогенетичної терапії хвора 16.11.2017 р. поступила у центр нефрології та діалізу.

При об’єктивному обстеженні: стан важкий. Виражені набряки на ногах і тулубі. Периферичні лімфовузли не збільшені, пахові не пальпуються у зв’язку з набряком.

Пульс 90 уд/хв., АТ 110/70 мм рт. ст. Нижній край печінки на 1, см виступає з під правого підребер’я.

За результатами лабораторних досліджень:

Загальний аналіз крові – Еритроцити – 4,88х1012/л, гемоглобін – 147 г/л, тромбоцити – 297х109/, лейкоцити 5,8х109/л, формула крові без особливостей.

Біохімічний аналіз крові – АЛТ – 23 ОД/л, АСТ – 30 ОД/л, альфа-амілаза – 53 ОД/л, лужна фосфатаза – 78 ОД/л, гамаглютамілтрансфераза – 37 ОД/л, загальний білок – 48,5 г/л, альбумін – 27,7 г/л, білірубін: загальний 3,4 мкмоль/л, прямий – 1,1 мкмоль/л, непрямий – 2,3 мкмоль/л, креатинін – 64 мкмоль/л, сечовина – 6,2 ммоль/л, сечова кислота – 245 мкмоль/л, холестерин загальний – 14,2 ммоль/л, тригліцериди – 1,97 ммоль/л, кальцій – 2,13 ммоль/л, калій – 5,1 ммоль/л, натрій – 139,8 ммоль/л.

Проба Реберга – хвилинний діурез – 2,92 мл, креатинін крові – 64 мкмоль/л, креатинін сечі – 2719 мкмоль/л, концентраційний індекс – 42,5, швидкість клуб очкової фільтрації – 123,3 мл/хв., канальцеві реабсорбція – 97,6%.

Фібриноген крові – 4,8 г/л.

Загальний аналіз сечі – світло жовта, реакція лужна, 1030, білок – 6,48 г/л, еритроцити незмінені 2-4 в полі зору, лейкоцити 10-12 в полі зору. Циліндри – гіалінові і зернисті 1-2 в полі зору.

За результатами інструментальних досліджень:

ЕКГ – ритм синусовий, 92 в хв.. Порушення процесів реполяризації в передній стінці лівого шлуночка.

Мультиспіральна комп’ютерна томографія – У межах поля сканування: в обох плевральних порожнинах, більше зліва, візуалізується помірна кількість вільної рідини (товщина стовпчика до 1,5 см). Печінка збільшена (максимальний вертикальний діаметр до 18,5 см), щільність паренхіми однорідна. Внутрішньопечінкові жовчні протоки не розширені. Селезінка 8х3 см, щільність однорідна. Підшлункова залоза нормальної форми та розмірів. Вірслунгова та загальна жовчна протока не розширені. Жовчний міхур не збільшений в об’ємі, стінка не потовщена.

Нирки розташовані типово, не збільшені. Чашково-мискові комплекси не розширені, містять численні конкременти (до 4-5 мм в діаметрі). Наднирники без особливостей. У черевній порожнині мала кількість вільної рідини. Даних за об’ємні процеси у малому тазі не виявлено. Матка горбиста, розміри 5х6х8 см. Яєчники візуалізуються нечітко. Ознак кишкової непрохідності не виявлено. В межах поля сканування – даних за кісткову деструкцію не виявлено.

Дуплексне ультразвукове дослідження судин нижніх кінцівок – даних за патологію вен нижніх кінцівок не виявлено, паховий лімфаденіт, явища лімфостазу.

Рентгенографія ОГК – вогнищевих і інфільтративних тіней не виявлено. Легеневий малюнок деформований, синуси скошені за рахунок наявності рідини, корені ущільнені, мало структурні. Серединна тінь без особливостей.

Проведено лікування: режим ІІІ, дієта нормотрофік, тівортін 100,0 в/в крапельно, лазикс 8,0, торасемід 40 мг зранку, одногрупна плазма, альбумін 10% 100,0 в/в крапельно, лімфоміозот 2,2 мл в/м.

Зважаючи на наявні прояви нефротичного синдрому, відсутність належного ефекту від проводимої терапії, виключення гломерулонефриту та системних захворювань сполучної тканини було зроблено припущення про наявність у хворої первинного амілоїдозу.

З метою проведення пункційної біопсії і підтвердження (чи виключення) діагнозу первинного амілоїдозу хвора була направлена у ДУ «Інститут нефрології НАМНУ», де вона перебувала на стаціонарному обстеженні і лікуванні з 04.12.2017 року до 09.12.2017 року.

Хворій проведені клініко-лабораторні обстеження, результати яких не відрізнялись від проведених вище.

УЗД нирок (04.12.2017) Права нирка: розміри не збільшені 11,1х4,9 см, контури рівні, чіткі. Структура паренхіми не змінена, товщина паренхіми 15 мм, форма не змінена, положення звичайне, чашечко-мисочкова система (ЧМС) розширена, не ущільнена, не деформована, містить конкременти діаметром 4,5 мм у чашечці середнього сегмента. Ліва нирка: розміри не збільшені 10,9х5,1 см, контури рівні, чіткі. Структура паренхіми не змінена, товщина паренхіми 16-17 см, форма не змінена. Положення – нефроптоз, ЧМС розширена, не ущільнена, не деформована, не містить конкрементів. Глибина залягання нижнього полюсу – 8,0 см.

05.12.2017 року проведена черезшкірна пункційна біопсія лівої нирки.

Результати патоморфологічного дослідження:

Імунофлюоресцентна мікроскопія (06.12.2017 р.) – Пряме імунофлюоресцентне дослідження з міченими ФІТЦ антитілами до важких ланцюгів імуноглобулінів α, γ і µ, легких ланцюгів імуноглобулінів κ і ʎ, компонентів комплементу С1q I C3q та фібриногену (всі DACO). У біопсійному матеріалі для імунофлюоресцентного дослідження коркова речовина нирки, яка містить 6 клубочків і 1 артерію.

Клубочки. Виразне мезангіальне та перикапілярне світіння ʎLC, незначне – kLC,IgG, IgM i C3 (Таблиця І).

Канальці й інтерстицій. Часто краплі реабсорбції в епітелії проксимальних звивистих канальців. Поодинокі білкові циліндри.

Судини. Помірний інтимальний склероз між часточкової артерії.

Світлова мікроскопія (12.11.2017 р.) Фіксований у нейтральному забуференому формаліні нефробіопсійний матеріал залитий у 1 блок 7х7 мм. Серійні парафінові зрізи забарвлені гематоксиліном і еозином, трихромом у модифікації Зербіно, Шифф-йодною кислотою, конго червоним основним, пікросіріусом та імпрегновані метенаміновим сріблом за Джонсом. У біоптаті коркова і мозкова речовина (1:1). Досліджуваний матеріал містить 15 клубочків.

Клубочки: всі – з переважно мезангіальними та сегментарними/полісегментарними перикапілярними ацелюлярними депозитами. Перикапілярні депозити при імпрегнації сріблом показують субепітеліальні «голки».

При забарвленні конго червоним основним у мезангії й перикапілярно реакція позитивна. Конго-позитивний матеріал показує яблучно-зелене світіння у поляризованому світлі.

Канальці й інтерстицій. Гіаліново-крапельні зміни епітелію проксимальних звивистих канальців. Мультифокальна незначна мононуклеарна інфільтрація інтерстицію. Тубулярна атрофія й інтерстиціальний фіброз <10%.

Судини. Фокальні депозити конго-позитивного матеріалу в стінці артеріол і між часточкової артерії.

Світлова мікроскопія напівтонких зрізів (12.12.2017). Фіксований у глютаральдегідовому фіксаторі матеріал був залитий в епоксидну смолу (2 блоки). У досліджуваному матеріалі коркова і мозкова речовина нирки. Наявні 5 клубочків.

Клубочки з нерівномірно потовщеною гломерулярною базальною мембраною, виразним накопиченням у мезангії ацелюлярного матеріалу.

Канальці й інтерстицій. Гіаліново-крапельні і жирові зміни епітелію проксимальних звивистих канальців. Поодинокі пінясті клітини в інтерстиції.

У лабораторії SYNLAB (Лайнфельден, Німеччина) були проведені імунологічні дослідження, результати яких підтвердили наявність первинного амілоїдозу та виключили імовірність множинної мієломи (Табл.ІІ)

Пацієнтка повторно перебувала на стаціонарному обстеженні і лікуванні у ДУ «Інститут нефрології АМНУ» з 09.01.2018 по 31.01.2018 року. За результатами проведеного обстеження хворій було встановлено діагноз: Системний AL-амілоїдоз. Хронічна хвороба нирок ІІ ст. (GFR-Epi=89 мл/хв): амілоїдоз нирок. Нефротичний синдром.

За час перебування пацієнтки у стаціонарі добова протеїнурія у межах 7,38-11,08 г, креатинін і сечовина крові у межах нормальних величин, швидкість клубочкової фільтрації – 67-89 мл/хв., загальний білок крові 34,3 – 45,0 г/л, альбумін – 20,5-22,5%.

Пацієнтці проведено 1 курс циклового (за схемою) лікування дексаметазоном 40 мг в/венно крапельно та алкераном (мелфаланом) 14 мг внутрішньо (за схемою), ксипогама 20 мг вранці щоденно, фурасемід 80 мг через день,

Пацієнтці призначено повторні курси лікування дексаметазоном та алкераном.

ОБГОВОРЕННЯ

Первинний ідіопатичний амілоїдоз відносять до AL-амілоїдозу. Клінічна картина первинного амілоїдозу різноманітна з залученням у патологічний процес різноманітних органів і систем. Першими проявами захворювання найчастіше є слабкість і втрата маси тіла, потім з’являється клініка поліорганного ураження з найчастішим ураженням серцево-судинної системи.

Всі органи можуть бути уражені системним амілоїдозом AL, за винятком центральної нервової системи. Найбільш частими симптомами наявності амілоїдозу є астенія і задишка, які мало специфічні і можуть пояснювати затримку встановлення діагнозу. Участь органів в системному амілоїдозі AL тепер визначається консенсус-критеріями, які були оновлені на зустрічі Міжнародного товариства амілоїдозу в Римі у 2010 році [3-5].

Залучення серця у патологічний процес присутнє у 90% пацієнтів і у близько 50% пацієнтів з діастолічною серцевою недостатністю на момент постановки діагнозу [6]. Амілоїдне ураження серця є основним фактором прогнозу, так як на його долю припадає близько 75% смертей з-за серцевої недостатності або аритмії [7].

У нашому випадку захворювання розпочалось з появи набряків, від незначних до надто виражених без будь-яких інших клінічних проявів, що обумовило тривалий період від проявів захворювання до звернення за медичною допомогою.

Ураження нирок характеризується персистуючим нефротичним синдромом, гематурія і артеріальна гіпертензія не характерні. У нашої хворої при обстежені були виявлені клініко-лабораторні ознаки нефротичного синдрому – набряки, протеїнурія понад 3,5 г на добу, гіпо- і диспротеїнемія, гіперхолестеринемія. У пацієнтки не відзначалась гематурія, артеріальний тиск був низьким.

Діагностичний процес розпочинається з ретельної оцінки клітинних елементів і включає в себе дослідження органів і систем, серологічні аналізи і проведення біопсії (морфологічна верифікація). Інтегральна оцінка всіх зазначених показників дозволяє встановити вірний діагноз [8].

При амілоїдозі не звертають увагу на наявність плеврального випоту, як діагностичного критерію, хоча в статтях зарубіжних дослідників амілоїдоз розглядають як одну з причин появи плеврального випоту. Утворення плеврального випоту пов’язано, у першу чергу, з відкладанням амілоїду у міжклітинних проміжках, у субмезотеліальних лімфатичних судинах Амілоїдні депозити інгібують резорбцію плевральної рідини, внаслідок чого страждає дренажна функція плеври. У свою чергу, амілоїдні відкладення змінюють секреторну функцію плеври [9]. У нашому випадку плевральний випот визначався на початку захворювання.

Вирішальну роль у діагностиці мають дані гістологічного дослідження з визначенням типу фібрилярних відкладень. Основу тканинних відкладень амілоїду складають амілоїдні фібрили – особливі білкові структури діаметром 5-10 нм і довжиною до 800 нм, що складаються з двох і більше паралельних різноспрямованих філаментів, що утворюють крос-бета-складчасту конформацію [10]. Саме вона визначає специфічну оптичну властивість амілоїду – здатність до подвійного променезаломлення. При мікроскопії забарвлених конго червоним препаратів у поляризованому світлі амілоїд змінює червоний колір на яблучно зелене свічення. Виявлення цієї особливості покладено в основу діагностики амілоїдозу.

Лікування амілоїдозу повинно проводитись у спеціалізованих клініках з досвідом лікування таких хворих. Для оцінки ефективності терапії і відповіді на призначену терапію існують клініко-лабораторні критерії з боку нирок – це зниження протеїнурії більш, ніж на 75%, підвищення креатиніну сироватки крові не більше, ніж на 25% [11].

Ще 15 років тому загальна виживаність при амілоїдозі AL була низькою, що було продемонстровано в двох рандомізованих дослідженнях, в яких показано, що комбінація melphalan plus prednisone (MP) має обмежений позитивний ефект із загальною здатністю до виживання протягом 18 місяців у порівнянні з 12 місяцями в пацієнтів, які не отримували ніякого лікування або терапію колхіцином самостійно [12].

В останні роки впроваджуються нові лікарські засоби та оптимізуються схеми терапії первинного амілоїдозу нирок [13-15], що дає певну надію на покращення результатів лікування.

ВИСНОВОК

Аналіз клінічного випадку свідчить, що з метою своєчасної діагностики первинного амілоїдозу нирок необхідно враховувати імовірність його початку з появи набряків та ексудативного плевриту та своєчасно проводити пункційну біопсію нирок з гістохімічним та імунологічним дослідженням біоптата.

ЛІТЕРАТУРА

1. Merlini G, Bellotti V. Molecular mechanisms of amyloidosis. N. Engl. J. Med. 2003;349:583–596.

2. Баранова ОВ, Коноплева ЕА, Продеус АП, Щербина ЮА. Периодичeские синдромы.Трудн.пациент.2007;№2:21–25.

3. Gertz MA, Comenzo R, Falk RH e.a. Definition of organ involvement and treatment response in immunoglobulin light chain amyloidosis (AL): a consensus opinion from the 10th International Symposium on Amyloid and Amyloidosis, Tours, France, 18–22 April 2004. Am J Hematol. 2005;79:319–328.

4. Gertz MA, Merlini G. Definition of organ involvement and response to treatment in AL amyloidosis: an updated consensus opinion. Amyloid. 2010;17(Suppl 1):48–49.

5. Merlini G, Seldin DC, Gertz MA. Amyloidosis: pathogenesis and new therapeutic options. J Clin Oncol. 2011;29:1924–1933.

6. Kyle RA, Gertz MA. Primary systemic amyloidosis: clinical and laboratory features in 474 cases. Semin Hematol. 1995;32:45–59.

7. Pinney JH, Lachmann HJ, Bansi L. e.a. Outcome in renal AL amyloidosis after chemotherapy. J Clin Oncol. 2011;29:674–681.

8. Connors LH, Urn A., Procaeva T. e.a. Guidelines on the diagnosis and manage ment of AL amyloidosis. Br J Hematol. 2014;125:681–700.

9. Mathews V, Vasudevan AR, Nair S. e.a. Primary systemic amyloidosis: pleural involvement with exudative pleural effusion. J. Assoc Physicians India. 1996;44:345–346.

10. Di Bella G, Pizzino F, Minutoli F e.a. The mosaic of the cardiac amyloidosis diagnosis: role of imaging in subtypes and stages of the disease. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2014 Sep 4.{Epub ahead print} (PMID: 25190073).

11. Bohne S, Sletten K, Menard R e.a. Cleavage of AL amyloid proteins and AL amyloid deposits by cathepsin B,K, and L. J Pathol.2004; 203: 528–537.

12. Nasr SH, Valeri AM, Cornell LD e.a. Renal monoclonal immunoglobulin deposition disease: a report of 64 patients from a single institution. Clin J Am Soc Nephrol. 2012;7:231–239.

13. Jaccard A, Comenzo RL, Hari PH, et al. Efficacy of bortezomib, cyclophosphamide and dexamethasone in treatment-naive patients with high-risk cardiac AL amyloidosis (Mayo Clinic stage III). Haematologica. 2014;99:1479–1485.

14. Palladini G, Milani P, Foli A, et al. Melphalan and dexamethasone with or without bortezomib in newly diagnosed AL amyloidosis: a matched casecontrol study on 174 patients. Leukemia. 2014;28:2311–2316.

15. Palladini G, Milani P, Foli A, et al. Oral melphalan and dexamethasone grants extended survival with minimal toxicity in AL amyloidosis: long-term results of a risk-adapted approach. Haematologica. 2014;99:743–750

 

АДРЕСА ДЛЯ KОРЕСПОНДЕНЦІЇ

Іван Катеренчук

ВДНЗУ «Українська медична стоматологічна академія»

вул. Шевченка 23, 36011 Полтава, Україна

тел: +380679132987

е-mail: ikaterenchuk@ukr.net

Надіслано: 20.02.2018

Затверджено: 10.04.2018

Таблиця І. Показники імунофлюоресцентної мікроскопії

Мічені FITC антитіла до

IgA

IgG

IgM

kLC

ʎLC

C1q

C3c

Fibrinogen

патерни в межах гломерулярного пучка

інтенсивність

(0-4+)

0-1+

1+

1+

1+

3+

0

1+

0-1+

гранулярний або лінійний
(
Gr або L)

 

Gr

Gr

Gr

Gr

 

Gr

Trace

мезангіальний (М)

периферичний (Р)

 

M,P

M,P

M,P

M,P

 

M,P

 

дифузний або фокальний (Dабо F)

 

D

D

D

D

 

D

 

глобальний/сегментарний

(G або S)

 

G

G

G

G

 

G

 

поза межами гломерулярного пучка

краплі реабс.тубул.епітел.

+

+

 

+

+

 

+

 

інтерстиційний

       

+/-

     

ТВМ

       

+

     

циліндри

               

судини

               

Таблиця ІІ. Результати визначення легких ланцюгів імуноглобулінів і сироваткового амілоїду

Тест

Результат

Одиниці виміру

Референтні значення

Метод

Вільні каппа легкі ланцюги

20,9

mg/l

3.30-19.4

TURB

Вільні лямбда легкі ланцюги

219

mg/l

5.71-26.3

TURB

Вільні каппа/вільні лямбда ланцюги

0,10

Співідн.

0.26-1.66

CALC

Сиворотковий амілоїд А

0,58

mg/dl

<0.5

NEPH