A COMPLEX CLINICAL CASE OF POLYARTERITIS NODOSA THROUGH THE PRISM OF KIDNEYS

Тетяна І. Ярмола1, Тетяна Б. Бевзенко2, Лідія А. Ткаченко1, Вікторія В. Талаш1, Ганна Л. Пустовойт1

1 Вищий державний навчальний заклад України «Українська медична стоматологічна академія», Полтава, Україна

2 Державна наукова установа “Науково-практичний центр профілактичної та клінічної медицини ” Державного управління справами, Київ, Україна

Tetyana I. Yarmola1, Tetyana B. Bevzenko2, Lydia A. Tkachenko1, Victoria V. Talas1, Anna L. Pustovoyt1

1 Higher State Educational Establishment of Ukraine «Ukrainian Medical Stomatological Academy», Poltava, Ukraine

2 State Scientific Institution «Scientific-Practical Center for Preventive and Clinical Medicine», State Administration of Affairs, Kyiv, Ukraine

РЕЗЮМЕ

Вузликовий поліартеріїт (ВП) є хронічним системним васкулітом, що характеризується імунозапальним, некротизуючим ураженням стінок вісцеральних і периферичних артерій середнього та дрібного калібру, з утворенням аневризм судин і вторинним ураженням органів і систем. Пошкоджуватися можуть всі судини (артерії, вени та капіляри) або процес може обмежитись переважно судинами однієї системи, при цьому клінічна симптоматика залежить від калібру та локалізації уражених судин. Різний ступінь ураження, різні комбінації і послідовність, компенсаторні можливості судинних розладів тривалий час можуть маскувати клінічну картину, хоча ранні патоморфологічні зміни мають достатньо виражений характер.

У статті ми наводимо клінічне спостереження за пацієнтом з пізньою стадією вузликового поліартеріїту, яке демонструє поліморфізм клінічних синдромів та необхідність застосування сучасних методів діагностики і проведення своєчасного лікування для зменшення частоти летальних наслідків.

ABSTRACT

Polyarteritis nodosa is a chronic systemic vasculitis, characterized by the autoimmune, necrotising lesion of the walls of the smalland mediumbore visceral and peripheral arteries, resulting in vessel aneurysms and the secondary degeneration of organs and systems. All types of vessels (arteries, veins, capillaries) can be affected or, alternatively, the process can be limited predominantly to the vessels of one system, the clinical symptoms depending on the bore and location of the affected vessels. Varying degrees of the lesion, varying combinations and sequencing, the compensation abilities of the vessel disorders can blur the clinical picture, even though early pathomorphological changes are quite pronounced.

The article presents the clinical case of a later stage of polyarteritis nodosa, which demonstrates the polymorphism of clinical symptoms and the necessity of applying modern diagnostic methods and a timely treatment with a view to reducing the frequency of fatal outcomes.

 

Wiad Lek 2018, 71, 2 cz. II, -442

 

ВСТУП

Поліетіологічність, складність патогенетичних механізмів, різноманітність клінічних проявів, швидке прогресування та несприятливий прогноз перебігу захворювання, рання інвалідизація хворих та зменшення тривалості життя – все це характеризує системні васкуліти (СВ) як складну багатогранну складову не тільки сучасної ревматології, а всієї медицини в цілому. Тому кожен клінічний випадок потребує детального розгляду з метою, в першу чергу, більш ранньої діагностики виявлених проявів СВ, особливостей перебігу захворювання для своєчасного початку патогенетичного лікування.

Вузликовий поліартеріїт (ВП) – найбільш вивчений СВ за останні 100 років. Загальна щорічна захворюваність у світі на СВ становить 42-56 вперше виявлених випадків на 1 млн. населення на рік та їхня поширеність щорічно збільшується [1]. За даними більшості дослідників, на ВП частіше хворіють чоловіки, середній вік хворих 38-45 років [2].

В 1866 році Кусмаулем і Мейєром на основі посмертного гістологічного дослідження була описана морфологія уражених судин при некротизуючих васкулітах, відмежувавши її від сифілітичних. Виявлені вузлики та запальні зміни стінок судин дали підстави назвати це захворювання вузликовим периартеріїтом. І, хоча в подальших дослідженнях було встановлено, що вузлики не обов’язково утворюються при даній патології, запропоновані назви: некротизуючий артеріїт (Зербино Д.Д., 1977 р.), лентогранульоматоз (Мельников-Разведенков М.Ф., 1930 р.), розсіяний ангіїт (Куршаков Н.А., Королевич Е.М., 1951 р.) та інші, так і не прижилися.

В 1926 році Тареєв Є.М. прижиттєво діагностував ВП за даними біопсії шкірно-м’язового лоскуту, а в 1965 р. разом з Виноградовою О.М. детально описали клінічну картину, методи діагностики та лікування ВП [3]. В 40-х роках ХХ ст. з початком широкого застосування сульфаніламідних препаратів повідомлялось про значну кількість випадків так званого медикаментозного ВП. В подальшому було чітко доведена роль і інших медикаментозних препаратів (препаратів йоду, антибіотиків, аміназину тощо), амфетаміну, несприятливих професійних факторів (отрутохімікатів). Активно набирає обертів вірусна теорія розвитку захворювання. За результатами проведених досліджень біоптатів печінки у 95 % обстежених хворих на ВП виявляється картина вірусного гепатиту чи цирозу [4]. Досліджена роль і інших вірусів, наприклад, вірусу герпесу, цитомегаловірусу, вірусу СНІДу.

ОГЛЯД ТА ОБГОВОРЕННЯ

За сучасною класифікацією системних васкулітів (номенклатура Чеппел-Хілл, 2012р.) вузликовий поліартеріїт разом з хворобою Кавасакі віднесені до васкулітів судин середнього калібру. В основі даного захворювання лежить дистрофічне та інфільтративно-продуктивне ураження всіх оболонок стінок артерій переважно дрібного та середнього розміру з сегментарними некрозами, мікроаневризмами. Патологоанатомічні механізми, що приводять до системного ураження різняться. В патологічний процес залучаються всі стінки судини, де проходять всі фази розвитку ушкодження сполучної тканини. При ВП патологічний процес охоплює судину не на всьому протязі, частіше страждають місця біфуркацій. Так як процесс сегментарний, тому між мікроаневризмами мають місце ділянки неуражених судин, що і має вигляд по типу вузлика.

Різний ступінь ураження у судинній системі, різні комбінації і послідовність, компенсаторні можливості судинних розладів тривалий час можуть маскувати клінічну картину, хоча ранні патоморфологічні зміни мають достатньо виражений характер. Все це надає клініці атиповості і особливого перебігу в кожному випадку. І як це не парадоксально звучить, типова риса клінічної картини ВП полягає в його атиповості [5].

Найчастіше хвороба розвивається поступово — з появи загальних симптомів: лихоманки, частіше постійної фебрильної, що не зникає після прийому антибіотиків; швидкого схуднення; ураження шкіри; артралгій, міальгій; наростаючої слабкості. Характерним в клініці ВП є одночасне або послідовне ураження різних органів в алогічному поєднанні. Вісцеральна симптоматика відзначається п’ятьма провідними синдромами: нирковим з артеріальною гіпертензією; абдомінальним; коронарним із розвитком стенокардії або інфаркту міокарда, нерідко безболісним; легеневим, що виявляється своєрідним пневмонітом або бронхіальною астмою та поліневритичним [6, 7]. Ці ознаки відображені в 10 діагностичних критеріях, запропонованих Американською колегією ревматологів в 1990 році (цит. за: Коваленко В.М., Шуба Н.М., 2002).

Ураження нирок у хворих на ВП виникає в 60-90% випадків, а ниркова недостатність, яка хоча і може мати різні темпи розвитку, але все рівно прогресує, – найбільш часта причина летальності [8, 9]. Клінічні зміни ураження нирок з´являються лише через 3-6 місяців від початку захворювання частіше у вигляді артеріальної гіпертензії і сечового синдрому.

Для ураження нирок при ВП характерні наступні клінічні варіанти [10]: ізольований сечовий синдром; сечовий синдром з нестійкою артеріальною гіпертензією; стійка артеріальна гіпертензія; злоякісна артеріальна гіпертензія; нефротичний синдром; рідкісні форми ураження нирок.

При ізольованому сечовому синдромі відзначаються помірна протеїнурія до 1 г на добу, мікрогематурія і циліндрурія. Це найбільш сприятливий в прогностичному плані перебіг ВП.

Сечовий синдром при ВП може проявлятися у вигляді: гематурії, яка іноді можє досягнути ступеня масивної ниркової кровотечі (в окремих випадках кровотеча з нирки може бути обумовлена розривом аневризми ниркової артерії та привести до смерті хворого); циліндрурії, піурії (не пов’язана з інфекцією); частіше – помірно вираженої протеїнурії, яка нерідко може бути відсутня. Висока протеїнурія свідчить про високу активність процесу.

Артеріальна гіпертензія зустрічається в 54–80 % хворих і є стійкою. У 30-50% з них має злоякісний характер [11]. Початок гіпертензії на ранніх етапах хвороби розцінюють як важкий нирковий васкуліт, ускладнений інфарктами. Пізня артеріальна гіпертензія (після появи сечового синдрому), навпаки, вказує на помірний артеріїт та переважне ураження клубочків нирок.

Нефротичний синдром при ВП зустрічається порівняно рідко і характеризується значною протеїнурією, гіпопротеїнемією, помірною ліпідемією (незначною гіперхолестеринемією), нерізко вираженими набряками. Разом зі злоякісною артеріальною гіпертензією висока протеїнурія призводить до швидкого зниження функції нирок та наростання ниркової недостатності.

При ВП спостерігаються й рідкісні форми ураження нирок. Перша форма – обумовлена судинними катастрофами (розриви аневризми, некроз кори нирок та ін.) – перебігає блискавично, з розвитком гострої ниркової недостатності. Друга – пов’язана з утворенням навколониркової гематоми в результаті розриву аневризми і характеризується раптовою гематурією та сильним болем в попереку, іноді перебігає під маскою різної патології сечовидільної системи. Третя – злоякісна тубулопатія – виникає внаслідок некрозу проксимальних відділів канальців і характеризується поліурією (до 10 л на добу), порушенням балансу електролітів, алкалозом.

Складними для діагностики є випадки, коли ураження нирок передує іншим системним проявам ВП, стерті форми хвороби, що перебігають з ізольованою протеїнурією або гематурією.

Таким чином, актуальним є накопичення та узагальнення досвіду спостереження та лікування хворих на ВП. Враховуючи особливості діагностики, різноманітність клінічної картини даного захворювання в якості прикладу представляємо клінічний випадок ВП.

КЛІНІЧНИЙ ВИПДОК

Хворий Г., 47 років (№ історії хвороби 19726), поступив в центр нефрології та діалізу Полтавської обласної клінічної лікарні ім. М.В. Скліфосовського 19.10.2015р. зі скаргами на нудоту, виражений головний біль, головокружіння, запаморочення, біль в суглобах, хребті, порушення ходи, набряки ніг, судоми гомілок, задишка, відчуття прискореного серцебиття, періодично колючий біль в серці, ніктурію, олігоурію, виражену загальну слабкість. З анамнезу відомо, що діагноз гломерулонефрит встановлений у 2014р., перебував на «Д» обліку у нефролога за місцем проживання, періодично лікувався стаціонарно. Погіршення стану відмічає з січня 2015р., коли з приводу вираженого сильного болю в хребті та суглобах (що хворий пов´язував з отриманою в 1998 році травмою поперекового відділу хребта), почав приймати в неконтрольованих великих дозах нестероїдні протизапальні препарати. Місяць тому у хворого наросли набряки, поступово зменшився діурез. Лікувався стаціонарно з 07.09.15р. по 02.10.15р. у терапевтичному відділенні за місцем проживання. Обстежений всебічно, звертають на себе увагу дані рентгенографії (10.09.15р.): справа в нижній долі в синусі інфільтрація легеневої тканини з наявністю випоту та потовщенням паракостальної плеври. У зв’язку з термінальною уремією (креатинін 608 мкмоль/л, сечовина 44,5 ммоль/л.), анасаркою, неефективність проведеної терапії хворий направлений до центру нефрології та діалізу для подальшого обстеження та лікування.

З анамнезу життя відомо, що професійна діяльність хворого пов’язана з токсичними сполуками (що саме хворий так і не зміг уточнити). Зі шкідливих звичок відмічає куріння (1 пачка цигарок на день). Підвищення артеріального тиску (періодично приймав еналозид). Постійні артралгії, біль в хребті в останні роки, встановлений діагноз розповсюджений остеохондроз.

При поступленні загальний стан хворого середньої важкості. Свідомість ясна. Шкіра та видимі слизові оболонки блідо-жовтого відтінку. Анасарка. Уремічний запах на відстані. Периферичні лімфовузли не збільшені. Перкуторно над легенями ясний легеневий звук з притупленням в нижніх відділах зліва. Аускультативно везикулярне дихання, в нижніх відділах зліва дещо ослаблене. Пульс 98-104 уд/хв., аритмічний, задовільного наповнення та напруження. АТ 110/80 мм рт.ст. Межі відносної серцевої тупості розширені вліво на 1,5 см від середньо-ключичної лінії в V міжребер’ї. Аускультативно серцева діяльність аритмічна, тони злегка приглушені, систолічний шум на верхівці, т. Боткіна, акцент ІІ тону над аортою. Живіт збільшений в розмірах за рахунок вільної рідини, при пальпації безболісний. Нижній край печінки виступає з-під реберної дуги на 4 см, чутливий при пальпації. Селезінка та нирки не пальпуються. Симптом постукування негативний з обох сторін. Добовий діурез 500 мл.

Хворий обстежений (19.10.15р.): в загальному аналізі крові анемія (Нb 67г/л, еритроцити 2,33х1012/л), ШОЕ 30 мм/год, лейкоцитоз, тромбоцитопенія, зсув лейкоцитарної формулі вліво за рахунок паличкоядерних нейтрофілів (7%). В біохімічному аналізі крові: АЛТ 275 ОД/л, АСТ 93 ОД/л, загальний білок – 52 г/л, білірубін – 30,7-20,1-10,6 мкмоль/л, креатинін – 977,7 мкмоль/л, сечовина 44,4 ммоль/л, кальцій 1,37 ммоль/л, калій 4,39 ммоль/л, натрій – 124,4 ммоль/л. Глюкоза крові – 4,2 ммоль/л. Коагулограма: фібриноген – 4,88 г/л, ПТЧ 13,2 сек., ПТІ 83%, АЧТЧ -31,6 сек., МНВ – 1,19. В загальному аналізі сечі: питома вага 1018, білок 0,625 г/л, цукор не виявлений, еритроцити 4-6 в полі зору, лейкоцити 10-12 в полі зору, циліндри, солі, бактерії, слиз не виявлені, поодинокі епітеліальні клітини.

ЕКГ (19.10.15р.): Синусова тахікардія, ЧСС 122 уд/хв. Вертикальне положення ЕВС. Знижений вольтаж QRS у стандартних і посилених відведеннях. Гіпертрофія лівого шлуночку із дистрофією та ішемією задньо-бокової ділянки. Часті поодинокі шлуночкові екстрасистоли.

ЕхоКС (20.10.15р.): мітральний клапан – форма “М” подібна, рух стулок різнонаправлений. Трьохстулковий клапан – форма “М” подібна, рух стулок різнонаправлений. Аорта діаметр на рівні синусів 29 мм, рухливість не знижена. Аортальний клапан – без змін, розкриття стулок 18 мм. Лівий шлуночок КДР 58 мм, КСР 44 мм, КДО 167 мл, КСО 88 мл, УО 73 мл, ФВ 47% – знижена помірно. Порожнина збільшена помірно. Міжшлуночкова перетинка – 9-10 мм, не потовщена. Задня стінка лівого шлуночка 9-10 мм, не потовщена. Ліве передсердя 40 мм, розширено помірно. Правий шлуночок КДР 30 мм, порожнина не розширена. Рідини в перикарді немає. Висновок: Збільшені ліві відділи серця. Помірно знижена скоротлива здатність міокарду.

При ультразвуковому дослідженні органів черевної порожнини (20.10.15р.): Печінка права доля 14,0 см, ліва 4,7 см, не збільшена, структура посилена. В правій плевральній порожнині вільна рідина у великій кількості. Жовчний міхур подовженої форми, стінка 0,3см, осад жовчі у великій кількості, холедох 0,4см. Підшлункова залоза не збільшена, однорідна, контури чіткі. Права нирка в типовому місці 9,2х4,2см, паренхіма 1,5см, ЧМК ущільнений, паренхіма посиленої ехогенності. Ліва нирка в типовому місці 9,8х5,1 см, паренхіма 1,7 см, ЧМК ущільнений, паренхіма посиленої ехогенності. В лівій плевральній порожнині вільна рідина. Селезінка товщина 3,5 см. Висновок: Нефрит. Двосторонній плеврит. Застійний жовчний міхур. Посилення структури печінки.

Хворий консультований на cito кардіологом, невропатологом.

На підставі отриманих даних був встановлений попередній діагноз: ХХН V стадія: гломерулонефрит, сечовий синдром в поєднанні з хронічним тубулоінтерстиціальним нефритом. ХНН ІV ступеня. Олігурія. Артеріальна гіпертензія ІІ ступеня, 3 стадії, високого ризику. Вторинна (нефрогенна) нормохромна анемія тяжкого ступеню. Вторинна кардіоміопатія, часті екстрасистоли. СН ІІБ. ФНІІІ. Вторинна дисциркуляторан-дисметаболічна-токсична енцефалопатія ІІст. з розсіянною органічною симптоматикою, венозно-дистензійним сидромом. Вторинна дисметаболічно-токсична полінейропатія з сенсорно-рефлекторними розладами.

Враховуючи проведене попереднє лікування (тардиферон, нітросорбіт, кетостерил, суфер, відмиті еритроцити, метамакс, корвітін, левофлоксацин), було призначено інфузійну, дезінтоксикаційну, антиаритмічну, антигіпертензивну, метаболічну мембрано стабілізуючу, діуретичну, протианемічну терапію та ентеросорбенти.

При ФГДС (20.10.2015р.) виявлена ерозивна гастродуоденопатія. Консультований гастроентерологом, виставлений діагноз: Хронічний гепатит з вираженою активністю в стадії загострення. Ерозивний гастрит в стадії загострення.

Консультований офтальмологом (20.10.15р.): Ангіопатія сітківок по гіпертонічному типу обох очей. Консультований ревматологом (21.10.15р.): Остеоартроз з ураженням суглобів кистей, стоп, скронево-нижньо-щелепних суглобів (СНЩС). СФН ІІ.

Хворий знаходився під щоденним клініко-лабораторним контролем. В загальному аналізі крові мали місце: стійка важка анемія: Нв 80-75-73-72-62-69-66 г/л, прискорення ШОЕ до 50 мм/год, лейкоцитоз до 23,9х109/л, рівень тромбоцитів збільшився 112-134-152-181-257-243-229-213х109/л. В біохімічному аналізі крові: креатинін 805-664-734 мкмоль/л, сечовина 65,9-57,9-44,4-50,5 ммоль/л, сечова кислота 1101-839 мкмоль/л, альбумін – 36-27,2-32 г/л. Рівень білірубіна і трансаміназ знизився до нормальних значень. В загальному аналізі сечі змін суттєвих, порівняно з поступленням, не відбулося. Добова протеїнурія (21.10.15р.) – діурез – 0,750 л, білок 0,294 г/добу. В аналізі сечі за Нечипоренком (21.10.15р.): лейкоцити 1500 в 1 мл, еритроцити 750 в 1 мл, циліндри 15. Постійна бактеріурія. Посів сечі на мікрофлору (21.10.15р.): 106 гемолітичний ентерококус фекаліс, чутливий до ампіциліну, фосфоміцину, фурамагу. Призначена відповідна антимікробна терапія. Отримані додаткові дані обстежень: RW (22.10.15р.) – негативна. Антитіла до ВІЛ (22.10.15р.): не виявлено. Антитіла до НСV, HBs-Ag (22.10.15р.): не виявлено.

З наростанням клінічної симптоматики гідроторакса 22.10.15р. була проведена плевральна пункція. Аналіз плевральної рідини: доставлено з фіброзним згустком 10,0 мл, с/ж п/ц с/ж, мутна п/ц прозора, білок 7,26 г/л, реакція Рівальта позитивна. Мікроскопія: мезотелій багато, лейкоцитурія все п/з, нейтрофілія. БК – не виявлено. Дослідження плевральної рідини на атипові клітини: виявлені клітини проліферуючого мезотелію, детрит.

Враховучи поліорганність уражень, швидке прогресування хронічної хвороби нирок (швидкість клубочкової фільтрації (25.09.15р.) – 5,54мл/хв.) та розвиток ниркової недостатності, анурію (20.10.15р. добовий діурез 100 мл сечі при адекватній інфузійній та вираженій діуретичній терапії), стабільно важкий стан хворого диференціальна діагностика проводилась між системним ураженнями сполучної тканини, системними васкулітами (перевагу віддавали вузликовому поліартеріїту) та неопластичним процесом. Для постановки клінічного діагнозу було недостатньо даних.

22.10.15р. за рішенням консиліуму хворому показано проведення сеансів гострого гемодіалізу (ГГД) та в подальшому лікування методом перитонеального діалізу (ПД). Отримана згода хворого. Проведена імплантація перитонеального катетера і хворий з 28.10 знаходився на ПД.

З 25.10.2015р. під час проведення сеансів ГГД починає знижуватись артеріальний тиск (115/60-105/70 мм рт ст.). Відновлюється діурез до 1000 мл/добу.

30.10.15р. та 04.11.15р. важкий стан хворого, неможливість та неефективність процедури ПД, зумовив проведення сеансу ГГД. 12.11.15р. – стан хворого важкий, проведений сеанс гемодіалізу – ізольована ультрафільтрація. Наростають набряки. Падає артеріальний тиск – 90/60 мм рт.ст. Добовий діурез не перевищує 300 мл. Перелита свіже заморожена плазма.

Посилення болю в суглобах нижньої щелепи, плечовому поясі, поява скутості дала підстави ревматологу (12.11.2015р.) запідозрити у хворого ревматоїдний артрит. При додатковому обстеженні (13.11.15р.): СРБ, АСЛО, маркери ANCA, ревмофактор – показники негативні. На рентгенограмі кистей дані за ревматоїдний артрит відсутні.

У зв’язку з вираженим головним болем, появою афонії, ознак бульбарного синдрому при повторній консультації невропатолога 16.11.2015р., нейрохірурга 17.11.2015р. рекомендовано МРТ головного мозку, електроміографію кінцівок. Додати до лікування L-лізіна есцинат, нейралгін, цераксон.

На МРТ головного мозку: різко виражена внутрішня гідроцефалія, можливо, з деякою внутрічерепною гіпертензією. Виражена атрофія внаслідок гідроцефалії мозолистого тіла. Початкові ознаки дисциркуляторної енцефалопатії. Деяке розширення борозд мозку. Вірогідно, не різко виражений артрит скронево-нижньощелепних суглобів. Остеохондроз в С27 2 ст. Протрузія міжхребцевих дисків С34, С56.

17.11.2015р. раптово у хворого посилюється задишка, з’являється кашель з виділенням незначної кількості мокротиння. На рентгенограмі органів грудної клітки ознаки правобічного гідротораксу. Виконана плевральна пункція з аналізом плевральної рідини: жовта п/ц жовта, злегка мутна п/ц прозора, білок 1,1 г/л, реакція Рівальта негативна. Мікроскопія: епітелій мало, лейкоцити 12-18 в п/з, переважно лімфоцити, еритроцити незмінені на ¼ поля зору.

18.11., 19.11.., 22.11.2015р. проведення ГГД, перелита свіжа заморожена плазма. З 24.11.15р. хворий на плановому чотирьохгодинному гемодіалізі три рази на тиждень.

Враховуючи наявність у хворого постійного больового синдрому без чіткої локалізації (щелепи, іррадіація в шийну ділянку) та неможливості ковтати 23.11.15р. викликаний щелепно-лицевий хірург, який встановив діагноз: Артрит СНЩС. Больова дисфункція СНЩС. Консультований стоматологом, встановлено діагноз: Афтозний стоматит, рекомендовано додати до лікування артриту СНЩС електрофорез з новокаїном на уражену ділянку. Консультований ЛОРом, діагноз: Хронічний субатрофічний риніт, фарингіт.

Для виключення системної патології сполучної тканини визначені 30.11.15р. антитіла до нативної ДНК індекс реакції – 1,6 негативні, денатурованої індекс реакції – 1,87 негативний, формалізованої індекс реакції – 1,6 негативна.

Протягом всього періоду лікування у хворого спостерігали важку анемію, резистентну до мальтоферу, гінотардіферону, внутривенного введення веноферу, комплексів вітамінів групи В, переливання еритроцитарної маси, свіже замороженої плазми ефекту не дало, хворий відмічав погіршення стану. Від введення еритропоетину хворий відмовився.

07.12.15р. вкотре провели за показаннями плевральну пункцію, аналіз плевральної рідини тотожній попередньому.

09.12.2015р. у хворого відмічаємо різко виражений абдомінальний синдром, болючість в ділянці установленого перитонеального катетера. При КТ – дослідженні виявлено: ознаки підвищення щільності та збільшення в об’ємі великого сальника (не можна виключити неопластичний процес); правобічний гідроторакс. Двобічна пневмонія (не виключено інфаркт-пневмонія); гепатомегалія; неоднорідне підвищення щільності підшкірної жирової клітковини живота та тазу.

Рішенням консіліума у складі всіх суміжних спеціалістів встановлений діагноз вузликовий поліартеріїт хронічний перебіг, активна фаза, активність ІІІ ступеню, з ураженням нирок: ХХН V стадії пролонгована перитонеальним діалізом (з 28.10.15р): гломерулонефрит, ХНН ІV ступеня; суглобів: поліартрит, поліартралгія з ураженням суглобів кистей, стоп, СНЩС. СФН ІІ.; легень: пульмоніт, гідроторакс, ЛН ІІ; серця: кардіоміопатія, часта шлуночкова екстрасистолія з періодами бігеменії. СНІІБ, ФК ІV, систолічний варіант. Артеріальна гіпертензія ІІІ стадії, 3 ступупеня, ризик дуже високий; травного тракту: ерозивний гастродуоденіт, гепатит, гепатоцелюлярна недостатність ІІ, ентероколіт; периферичної нервової системи: полінейропатія, мозку: дисциркуляторно-дисметаболічно-токсична енцефалопатія. Вторинна нефрогенна нормохромна анемія тяжкого ступеню. Афтозний стоматит. Ангіопатія сітківки по гіпертонічному типу обох очей. Призначена пульс-терапія глюкокортикостероїдами.

10.12.2015р. у хворого наростає задишка, посилюється серцебиття, гіпотонія, з´являється кров в калі. При огляді проктолога на перчатці сліди чорного калу (що можливо пов’язано з прийомом залізовмісних препаратів), рекомендовано при стабілізації стану проведення ірігоскопії, фіброколоноскопії.

Стан хворого не покращувався, наростає гіпотонія, кардіологом запідозрена тромбоемболія легеневої артерії. ЕКГ (10.12.15р.): Синусова тахікардія з ЧСС 118 уд/хв., шлуночкові часті екстрасистоли по типу бігеменії. У порівнянні з ЕКГ від 21.10.15р. збільшилася кількість екстрасистол, зменшилася елевація ST в V2-V3, реєструється елевація ST в ІІІ відведенні, зменшилася депресія в АVF. Коагулограма (11.12.15р.): фібриноген – 6,3 г/л, ПТЧ 22,7 сек., ПТІ 35%, АЧТЧ -34 сек., МНВ – 1,87. Д-дімер 2,30м/мл. ЕКГ (13.12.15р.): Синусова тахікардія з ЧСС 110 уд/хв.. Нормальне положення ЕВС. У порівнянні з ЕКГ від 10.12.15р. зберігається тахікардія, реєструється з. R у ІІІ відв., зберігається субендокардіальна ішемія в боковій стінці лівого шлуночку, шлуночкові екстрасистоли не реєструються. Тропонін Т (13.12.15р.): 0,272 нг/мл.

Встановлений діагноз: ІХС: гострий (13.12.2015р.) без зубця Q передній розповсюджений інфаркт міокарду лівого шлуночка. Дифузний кардіосклероз , СН ІІБ, ФК IV, систолічний варіант. Немасивна ТЕЛА (від 10.12.2015р.). Двобічна нижньодольова вогнищева інфаркт-пневмонія. Правобічний гідроторакс. Легенева недостатність ІІ-ІІІ ст.

Не зважаючи на всебічно проведене лікування, загальний стан хворого прогресивно погіршувався, знижувались показники гемодинаміки, ефективність реанімаційних заходів ефекту не принесла і 14.12.2015р. була констатована біологічна смерть.

При морфологічному дослідженні виявлено, що у хворого Г. було системне ураження судин артеріального типу середнього та малого калібру – вузликовий поліартеріїт, яке проявилося проліферацією зовнішніх оболонок зі звуженням та облітерацією просвітів артерій та артеріол нирок, серця, печінки, головного мозку, шлунку, легень, підшлункової залози, великого сальника. Захворювання ускладнилося розвитком двобічного вторинного фібропластичного гломерулонефриту з переходом у нефросклероз та розвитком уремії (уремічний полісерозит: гідроторакс 2050мл, асцит 500мл, ерозивний гастрит, уремічний набряк легень, креатинін 977,7мкмоль/л), з приводу чого хворий отримував лікування нирково-замісну терапію (гемодіаліз, перитоніальний діаліз), а також – вогнищевого некрозу міокарду передньої стінки лівого шлуночка серця, дифузних вогнищ звапніння в міокарді. Ателектази нижніх долей правої та лівої легені. Венозне повнокрів´я та паренхіматозна дистрофія внутрішніх органів. Внаслідок переважного ураження нирок, у хворого виникла інтоксикація, яку і слід вважати безпосередньою причиною смерті.

При гістологічному дослідженні: нирки – дистрофія і некроз канальцевого епітелія, вогнищево- канальці з розширеними просвітами, заповнені колоїдоподібною речовиною, місцями з явищами склерозу, основна маса клубочків у стані тотального склерозу та гіалінозу з розростанням фіброзної тканини парагломерулярно, окремі поодинокі клубочки з явищами вогнищевого склерозу, в інтерстиції дифузне розростання фіброзної тканини і вогнищева лімфоцитарна інфільтрація, будова світло клітинної аденоми з крововиливами, повнокрів´я судин венозного типу, стінки артерій середнього калібру та артеріол в усіх полях зору значно, дифузно потовщені за рахунок розростання фіброзної тканини переважно зовнішньої оболонки, їх просвіти звужені, місцями тотально.

В легенях вогнищеве потоншення стінок альвеол та подекуди розриви, в альвеолах набрякова рідина, злущений альвеолярний епітелій, гемосідерофаги, в інших полях зору – дифузне потовщення міжальвеолярних перетинок, вогнища ателектазів зі злущенням альвеолярного епітелію, повнокрів´я судин венозного типу, плевра потовщена, набрякла, з дифузною помірною лімфоцитарною інфільтрацією, перибронхіально незначне розростання фіброзної тканини, стінки артерій середнього калібру та артеріол значно дифузно потовщені, за рахунок розростання фіброзної тканини зовнішньої оболонки, просвіт їх різко звужений, мікроаневризми. В серці дистрофія кардіоміоцитів, та такі ж судинні зміни, як ми спостерігаємо в легенях, нирках, печінці, головному мозку, шлунку, підшлунковій залозі та великому сальнику.

ВИСНОВКИ

Представлений клінічний випадок наглядно демонструє всю складність та багатогранність даного захворювання. Рекомендовані діагностичні маркери, наприклад, серопозитивні по ревматоїдному фактору, позитивні ANCA до міелопероксидази, в деяких випадках поєднані з позитивною по антитілам до протеінази-3; носійство антигену вірусного гепатиту В, кореляція з рівнем С-реактивного протеїну [12] – були не показовими у даного хворого.

Ангіографічне дослідження, яке дало б змогу виявити аневризматичні розширення судин (мікроаневризми), оклюзії і стенози дрібних і середніх судин черевної порожнини, а також відсутність контрастування дистальних сегментів внутрішньоорганних артерій і артеріол (симптом «обгорілого дерева»), було протипоказане наявністю у хворого термінальної ниркової недостатності.

Найінформативнішим інтрументальним методом у діагностиці ВП залишається проведення біопсії з морфологічним дослідженням препаратів. Найбільш доступними для гістологічного дослідження є шкіра, стегновий нерв, м’язи, печінка, пряма кишка і яєчки. Біопсія нирки, при даному захворюванні, застосовується рідко, в зв›язку з можливою кровотечею, внаслідок травм аневризм, і, як пишуть, деякі автори, не є специфічною для ВП.

Рідко можна побачити дві однакові клінічні картини ВП, тому накопичення клінічного досвіду дає можливість своєчасно розпізнати, діагностувати і, відповідно, призначити адекватне лікування.

ЛІТЕРАТУРА

1. Zerbino D.D., Bahrii M.M., Diadyk O.O. ta in. Sudynna patolohiia nyrok :monohrafiia [Vascular kidney disease: monograph]. Vinnytsia: Nova Knyha; FOP Kashtelianov O.I. 2015; 456.

2. Zhdan V.M., Katerenchuk I.P., Tkachenko L.A. Revmatychni zakhvoriuvannia (diahnostyka, dyferentsiinyi diahnoz, likuvannia) [Rheumatic diseases (diagnosis, differential diagnosis, treatment)]. Poltava: poltavskyi literator. 2004; 140.

3. Svintsitskyi A.S., Yaremenko O.B., Puzanova O.H. ta in. Revmatychni khvoroby ta syndromy [Rheumatic diseases and syndromes]. Kyiv: Knyha plius. 2006; 680.

4. Semenkova E.N. Systemnye nekrotyzyruiushchye vaskulyty [Systemic necrotizing vasculitis]. Moskva: Yzdatelskyi dom «Russkyi vrach». 2001; 96.

5. Zerbyno D.D. Vaskulytу y anhyopatyy [Vasculitis and angiopathy]. Kyev: Zdorovia. 1977;.104.

6. Kazymyrko V.K., Kovalenko V.N. Revmatolohyia. Uchebnoe posobye dlia vrachei v voprosakh y otvetakh [Rheumatology. A manual for doctors in questions and answers]. Donetsk: Yzdatel Zaslavskyi A.Iu. 2009; 626.

7. Moroz H.Z. Revmatychni khvoroby [Rheumatic Diseases]. Kyiv.: MVTs «Medinform». 2006; 124.

8. Yaremenko O.B., Mudruk I.B. Kharakterystyka klinichnykh proiaviv vuzlykovoho poliarteriitu na chas vstanovlennia diahnozu [Characteristics of clinical manifestations of node polyarthritis at the time of diagnosis]. Materialy IV Natsionalnoho konhresu revmatolohiv Ukrainy. Poltava 2005; 204–205.

9. Mazurov V.Y., Zotkyn E.H. Systemnye vaskulyty [Systemic vasculitis]. Klynycheskaia revmatolohyia: pod. redaktsyei V.Y. Mazurova.- Sankt-Peterburh: Folyant. 2005; 310-353.

10. Semenkova E.N. Systemnye vaskulyty [Системные васкулиты]. Moskva: Medytsyna. 1998; 240.

11. Klymenko S.V., Semёnkova E.N., Kryvosheev O.H. Osobennosty porazhenyia pochek pry uzelkovom polyarteryyte [Features of kidney damage with nodular polyarteritis]. Klynycheskaia medytsyna. 2006; 2:44 – 50.

12. Bevzenko T.B. Porazhenye pochek pry uzelkovom polyarteryyte [Renal lesions in nodular polyarteritis]. Mizhnarodnyi medychnyi zhurnal. 2017; 23(1): 45 – 49.

 

Робота є фрагментом НДР «Розробка стратегії використання епігенетичних механізмів для профілактики та лікування хвороб, пов’язаних із системним запаленням» № держреєстрації 0114U000784

АДРЕСА ДЛЯ КОРЕСПОНДЕНЦІЇ

Тетяна І. Ярмола

Kафедра внутрішньої медицини №2 з професійними хворобами

ВДНЗУ «Українська медична стоматологічна академія»

вул. Шевченко 23, 36024, Полтава, Україна

тел: +380505667005

е-mail: tyarmola@gmail.com

Надіслано: 10.12.2017

Затверджено: 15.03.2018

KHARKIV NATIONAL MEDICAL UNIVERSITY

THE RESEARCH INSTITUTE OF OCCUPATIONAL HYGIENE AND

OCCUPATIONAL DISEASES

Trinkler str. 6, 61058, Kharkiv, Ukraine, phone +380 57 705-07-61, e-mail: gt1923@ukr.net ; http://knmu.kharkov.ua

SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE

WITH INTERNATIONAL PARTICIPATION

“MEDICINE OF BORDERLINE CONDITIONS: THEORY AND PRACTICE OF PRENOSOLOGICAL DIAGNOSTICS, TREATMENT AND PREVENTION OF OCCUPATIONAL DISEASES”

DEAR COLLEAGES!

We inform you about the holding, and invite you to take part in the scientific and practical conference with international participation “Medicine of borderline conditions: Theory and Practice of Prenosological Diagnostics, Treatment and Prevention of Occupational Diseases” which will be held on September 25-26, 2018 in Kharkiv, Ukraine with the participation of the scientists and doctors on occupational hygiene, occupational pathologists and other specialists in the field of preventive and clinical medical organizations, organizers and heads of health care institutions, representatives of public organizations, industrial enterprises of Ukraine, Armenia, Poland, Germany and other countries. This conference is included in the “Register of congresses, symposiums and scientific-practical conferences, 2018” which is published by Ministry of Public Health and National Academy of Medical Sciences of Ukraine.

BASIC THEMATIC DIRECTIONS OF THE CONFERENCE:

• Creative heritage of the founders of world and native occupational medicine.

• Prospects for the further development of occupational hygiene and occupational pathology.

• Theoretical foundations and practice of medicine of borderline conditions.

• Review the existing health paradigm.

• Reforming the medical sector based on its prophylactic orientation.

• Prenosological diagnostics of occupational diseases.

• Correction of pre-pathological conditions in the prevention of occupational diseases.

• Modern methods of health research and technology for its preservation.

• Medical aspects of vocational education, vocational guidance and vocational guidance.

• Psycho-hygiene of labor, upbringing, education, daily life, extraordinary situations.

• Actual problems of higher medical education in the field of medicine.

Llanguages of the conference: Ukrainian, English, Russian

Materials of the conference will be published:

like abstracts in the digest “Medicine of Borderline Conditions: Theory and Practice of Prenosological Diagnostics, Treatment and Prevention of Occupational Diseases”;

like articles in the magazinеs “Experimental and Clinical Medicine”, “Wiadomości Lekarskie” (Poland).

On the questions related to the organization and conducting the Conference call

Volodymyr Korobchanskiy +38067-735-42-24 Oleg Melnik +38067-771-78-96

Olena Drokina +38050-303-34-94 Tetyana Saikova +38099-623-07-55

Ivan Bezsmertniy +38050)93-80-99 gt1923@ukr.net; sanlabemindi@ukr.net