OPIS PRZYPADKU

CASE REPORT

KASZEL U PACJENTA Z ZAPALENIEM DRÓG ŻÓŁCIOWYCH W PRZEBIEGU CHOROBY CAROLIEGO. OPIS PRZYPADKU

A COUGH IN A PATIENT WITH CHOLANGITIS IN THE COURSE OF CAROLI’S DISEASE. CASE REPORT

Aleksandra Kaszyńska1, Tadeusz M. Zielonka1, 2, Katarzyna Życińska1, 2

1KLINIKA CHORÓB WEWNĘTRZNYCH I METABOLICZNYCH, SZPITAL CZERNIAKOWSKI W WARSZAWIE, WARSZAWA, POLSKA

2KATEDRA I ZAKŁAD MEDYCYNY RODZINNEJ, WARSZAWSKI UNIWERSYTET MEDYCZNY, WARSZAWA, POLSKA

Streszczenie

Kaszel może być objawem zarówno chorób płucnych, jak i pozapłucnych. Rzadko jednak podejrzewa się choroby wątroby jako przyczynę ostrego kaszlu. Opisano przypadek 34-letniego chorego z rozpoznaną chorobą Caroliego, u którego kaszel z towarzyszącą gorączką był główną manifestacją zapalenia dróg żółciowych w przebiegu choroby podstawowej. Choroba Caroliego to wrodzona patologia charakteryzująca się torbielowatym poszerzeniem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Zwykle przebiega bezobjawowo, ale sprzyja infekcyjnym powikłaniom, takim jak ropnie wątroby i nawracające zapalenia dróg żółciowych. Pacjent został przyjęty na oddział z powodu wysokiej gorączki i kaszlu, bez objawów ze strony układu pokarmowego. Na podstawie badań laboratoryjnych, mikrobiologicznych oraz obrazowych wykluczono różne przyczyny kaszlu i postawiono rozpoznanie zapalenia dróg żółciowych. Po zastosowaniu odpowiedniej antybiotykoterapii uzyskano bardzo szybką poprawę stanu klinicznego i ustąpienie objawów.

Słowa kluczowe: choroba Caroliego, diagnostyka różnicowa, kaszel, pozapłucne przyczyny kaszlu, torbiele dróg żółciowych, zapalenie dróg żółciowych

Abstract

Cough may be a manifestation of pulmonary and extra-pulmonary diseases. However, rarely liver disease is suspected as a cause of acute cough. A case of a 34-year-old patient with diagnosed Caroli’s disease has been described, in which cough with fever was the main manifestation of cholangitis in the course of complications of the underlying disease. Caroli’s disease is a congenital pathology of intrahepatic bile ducts, causing their cysts to widen. It usually has an asymptomatic course, however it promotes infectious complications such as liver abscesses and recurrent cholangitis. The patient was admitted to the ward because of high fever and cough, without any symptoms from the digestive system. On the basis of laboratory, microbiological and visual examinations, various causes of cough were excluded and a diagnosis of cholangitis was made. After appropriate antibiotic therapy, a rapid improvement in the clinical condition and resolution of symptoms was achieved.

Key words: biliary cysts, cough, Caroli’s disease, cholangitis, differential diagnosis, extra-pulmonary causes of cough

Wiad Lek 2019, 72, 2, 294-297

WSTĘP

Kaszel jest jednym z najczęstszych objawów klinicznych i stanowi ważną przyczynę porad lekarskich [1]. Jest on odruchem obronnym służącym oczyszczeniu dróg oddechowych, a także sygnalizującym uszkodzenie struktur (np. opłucnej, przepony lub oskrzeli) [2]. Wyróżniono kaszel ostry (do 3 tygodni), podostry (3−8 tygodni) oraz przewlekły (powyżej 8 tygodni) [3]. Kaszel przewlekły stanowi trudny problem diagnostyczny, a ustalenie jego przyczyny niejednokrotnie wymaga udziału różnych specjalistów (pulmonologów, laryngologów, kardiologów i gastroenterologów). U ponad 90% chorych udaje się określić jego etiologię [4]. Może on być objawem wirusowych infekcji górnych dróg oddechowych, które są najczęstszą przyczyną ostrego kaszlu, ale zwykle nie wymagają diagnostyki [5]. Czasami jednak jest on objawem chorób zagrażających życiu, takich jak: zapalenie płuc, grypa, niewydolność serca, rak płuca czy zatorowość płucna [1]. Kaszel może być objawem płucnych lub pozapłucnych schorzeń. Najważniejszymi płucnymi przyczynami kaszlu są: astma oskrzelowa, przewlekła obturacyjna choroba płuc, zapalenie płuc, nowotwory, zatorowość płucna, choroby śródmiąższowe płuc, choroby infekcyjne dróg oddechowych (szczególnie krztusiec i gruźlica), poinfekcyjna nadreaktywność oskrzeli, a także aspiracja ciała obcego i narażenie na substancje drażniące [6]. Do głównych pozapłucnych przyczyn kaszlu zalicza się: choroby górnych dróg oddechowych (zapalenie zatok, przewlekły nieżyt nosa, zapalenie krtani, dysfunkcję strun głosowych, zespół bezdechu podczas snu itp.), choroby serca (takie jak przewlekła niewydolność serca, obrzęk płuc, zapalenie osierdzia), choroby przewodu pokarmowego (refluks żołądkowo-przełykowy, przetoki oskrzelowo-przełykowe, zakażenia w jamie brzusznej szerzące się przez ciągłość do klatki piersiowej i.in.), choroby opłucnej (nowotwory, zapalenie lub wysięk), choroby układu nerwowego (np. kaszel psychogenny), stosowane leki (przede wszystkim ACE-inhibitory i β-blokery) [6, 7].

Kaszel i gorączka kojarzone są głównie z zakażeniami układu oddechowego. W pracy przedstawiono przypadek chorego na chorobę Caroliego powikłaną zapaleniem dróg żółciowych, u którego kaszel z gorączką były głównymi objawami choroby.

Opis przypadku

Do kliniki został przyjęty 34-letni mężczyzna z podejrzeniem zapalenia płuc. Od 3 tygodni występował u niego suchy kaszel z towarzyszącymi dreszczami, gorączką do 40o C i z dużym osłabieniem. Zgłaszał także utratę apetytu, zmniejszenie ilości przyjmowanych pokarmów i schudł w tym czasie około 7 kg. Przed 7 laty miał wykonaną cholecystektomię oraz rozpoznaną chorobę Caroliego. Chory był przytomny, skóra była blada, spocona, czynność serca miarowa 110/min, RR 136/86 mm Hg, SaO2 98%, nad płucami szmer pęcherzykowy prawidłowy, a brzuch miękki i niebolesny. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono znacznie podwyższone parametry stanu zapalnego (CRP 26,5 mg/dL przy normie <0,5 mg/dL, WBC 25,97 K/μL) i nieznacznie podwyższoną aktywność GGTP (106 U/L, przy normie 5-61 U/L), stężeniu bilirubiny i aktywność aminotransaminaz były prawidłowe. W radiogramie klatki piersiowej nie uwidoczniono zmian patologicznych. W badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej opisano poszerzenie dróg żółciowych z licznymi torbielowatymi zmianami zawierającymi hiperechogeniczne punktowe odbicia w ich wnętrzu (Ryc. 1). Obraz był charakterystyczny dla choroby Caroliego. Posiewy z krwi i plwociny były jałowe, a w surowicy nie stwierdzono przeciwciał przeciwkrztuścowych. Pomimo zastosowania klarytromycyny, utrzymywały się suchy i męczący kaszel oraz gorączka. W wykonanej tomografii komputerowej klatki piersiowej i jamy brzusznej uwidoczniono powiększoną wątrobę z licznymi, różnej wielkości zmianami hipodensyjnymi charakterystycznymi dla choroby Caroliego, w obu płatach opisano strefy zaburzeń perfuzji, a w segmencie 5 i 6 kilka obszarów silnie wzmacniających się w fazie tętniczej, sugerujących ropnie wątroby, tkanka tłuszczowa wokół więzadła wątrobowo-dwunastniczego oraz okołoaortalna była zmieniona i stwierdzono powiększone okoliczne węzły chłonne (Ryc. 2). Nie obserwowano nieprawidłowości w obrazie płuc i klatki piersiowej. Rozpoznano zapalenie dróg żółciowych i zastosowano ceftriakson z metronidazolem, uzyskując już po 2 dniach poprawę stanu ogólnego, ustąpienie kaszlu, gorączki oraz zmniejszenie parametrów stanu zapalnego. Po kilku dniach leczenia chory w dobrym stanie ogólnym wypisany został do domu.

DYSKUSJA

Odruch kaszlowy zapoczątkowany jest podrażnieniem receptorów kaszlowych zlokalizowanych w drogach oddechowych lub poza nimi (zewnętrzny przewód słuchowy, błona śluzowa zatok obocznych nosa, żołądek, opłucna, osierdzie i przepona) [8]. W związku z licznymi receptorami kaszlowymi poza drogami oddechowymi, w diagnostyce różnicowej kaszlu należy brać pod uwagę pozapłucne patologie. Choroby wątroby, takie jak ropnie wątroby lub pęcherzyka żółciowego i zapalenie dróg żółciowych mogą być również przyczyną kaszlu. Powstaje on wówczas w wyniku drażnienia receptorów kaszlowych znajdujących się w przeponie przez mediatory stanu zapalnego, takie jak prostaglandyna E, histamina i bradykinina. Uruchamia to łuk odruchowy i w efekcie powstaje nieproduktywny kaszel. W opisywanym przypadku kaszel związany był z zapaleniem dróg żółciowych w przebiegu choroby Caroliego. Jest to rzadka, wrodzona choroba wątroby, charakteryzująca się odcinkowym, torbielowatym lub wrzecionowatym poszerzeniem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych w całej wątrobie lub w jej fragmencie (Ryc. 3) [9]. Do najbardziej typowych jej objawów należy ból w prawym górnym kwadrancie brzucha. W analizie przypadków przedstawionej przez Wanga i wsp. występował on u 46% chorych [10]. Innymi częstymi objawami były: gorączka (36%, a w przypadku zapalenia dróg żółciowych nawet u 72%), jadłowstręt (26%), zmęczenie (20%), żółtaczka (20%) i krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego (26%) [10]. Dotychczas nie opisywano kaszlu jako objawu choroby Caroliego. Głównymi jej powikłaniami są nawracające zapalenia dróg żółciowych, ropnie wątroby lub rak dróg żółciowych.

W opisanym przypadku nie występowały typowe dla choroby Caroliego bóle brzucha, a gorączce towarzyszyło osłabienie i kaszel. Po wykluczeniu, na podstawie badań mikrobiologicznych, radiologicznych i serologicznych, płucnych infekcyjnych przyczyn gorączki i kaszlu, na podstawie obrazu TK rozpoznano zapalenie dróg żółciowych. Jest to najczęstsze i najbardziej charakterystyczne powikłanie choroby Caroliego, które występuje u około 64% chorych [11]. Wdrożono odpowiednią do tego rozpoznania antybiotykoterapię uzyskując poprawę stanu ogólnego i ustąpienie objawów w ciągu dwóch dni.

Przedstawiony przypadek pokazuje, że kaszel może być trudnym problem diagnostycznym. W jego diagnostyce należy brać pod uwagę również rzadkie choroby i pozapłucne przyczyny. Choroby zlokalizowane pod przeponą, w tym infekcyjne choroby wątroby, mogą przebiegać pod „maską” zapalenia płuc lub uporczywego kaszlu, dlatego należy o nich pamiętać w diagnostyce różnicowej. W literaturze niewiele jest publikacji poruszających to zagadnienie.

Piśmiennictwo

1. Dicpinigaitis PV, Colice GI, Goolsby MJ, Rogg GI, Sheldon LS, Winther B. Acute cough: a diagnostic and therapeutic challenge. Cough. 2009;5:11. doi:10.1186/1745-9974-5-11.

2. Polverio M, Polverino F, Fasolino M, Ando F, Alfieri A, De Blasio F. Anatomy and neuro-physiology of the cough reflex arc. Multidiscip Respir Med. 2012;7:5. doi:10.1186/2049-6958-7-5.

3. Irwin RS, French CL, Chang AB, Altman KW; CHEST Expert Cough Panel. Classification of cough as a symptom in adults and management algorithms: CHEST Guideline and Expert Panel Report. Chest. 2018;153(1):196-209. doi: 10.1016/j.chest.2017.10.016.

4. Morice AH, Fontana GA, Sovijarvi AR et al. The diagnosis and management of chronic cough. Eur Respir J. 2004;24:481-492.

5. Dicpinigaitis PV. Cough: an unmet clinical need. Br J Pharmacol. 2011;163:116-124. doi: 10.1111/j.1476-5381.2010.01198.x.

6. Kardos P. Management of cough in adults. Breathe. 2010;7(2):123-133. doi: 10.1183/20734735.019610.

7. Rao M. Diagnosis and management of chronic cough due to extrapulmonary etiologies. Indian J Clin Prac. 2014;25(5):437-442.

8. Nowak P. Kaszel – przyczyny, podział, zasady postępowania. Farmaceutyczny Przegl Nauk. 2007;1(2):33-37.

9. Yonem O, Bayraktar Y. Clinical characteristics of Caroli’s disease. World J Gastroentrol. 2007;13(13):1930-1933.

10. Wang ZX, Li YG, Wang RL, et al. Clinical classification of Caroli’s disease: an analysis of 30 patient. HPB (Oxford). 2015;17:278-283. doi: 10.1111/hpb.12330.

11. Bakoyiannis A, Delis S, Triantopoulou C, Dervenis C. Rare cystic liver lesions: a diagnostic and managing challenge. World J Gastroentrol. 2013;19(43):7603-7619. doi: 10.3748/wjg.v19.i43.7603.

Konflikt interesów

Autorzy deklarują brak konfliktu interesów.

Autor korespondencyjny

Tadeusz M Zielonka

Katedra i Zakład Medycyny Rodzinnej, Warszawski Uniwersytet Medyczny

ul. Stępińska 19/25, 00-739 Warszawa

tel./fax: +48 22 3186325

e-mail: tadeusz.zielonka@wum.edu.pl

Nadesłano: 14.12.2018

Zaakceptowano: 25.01.2019

Ryc. 1. Obraz ultrasonograficzny jamy brzusznej. Zmiany hipoechogeniczne w wątrobie z charakterystycznymi hiperechogenicznymi odbiciami w środku (strzałka).

Ryc. 2. Obraz tomografii komputerowej jamy brzusznej. Zmiany hipodensyjne typowe dla choroby Caroliego ze strefami zaburzeń perfuzji silnie wzmacniające się w fazie tętniczej (strzałka).

Ryc. 3. Obraz TK jamy brzusznej. Wrzecionowate poszerzenie dróg żółciowych (strzałka).