OPIS PRZYPADKU

CASE REPORT

PRZYPADEK RZADKIEGO NOWOTWORU NEUROGENNEGO KRTANI

A CASE OF RARE LARYNGEAL NEUROGENIC TUMOR

Jacek Czubak, Marcin Frączek, Krzysztof Morawski

KLINIKA OTOLARYNGOLOGII, CHIRURGII GŁOWY I SZYI UM WE WROCŁAWIU, WROCŁAW, POLSKA

Streszczenie

Schwannoma (nerwiak osłonkowy) należy do rzadkich nowotworów krtani. Powstaje z komórek Schwanna. Badanie rezonansu magnetycznego (MR) jest najlepszym badaniem obrazowym w diagnostyce tego nowotworu. Prezentujemy przypadek nerwiaka osłonkowego krtani. Przypadek to 61-letni pacjent z rocznym wywiadem chrypki i duszności. W laryngoskopii uwidoczniono gładkościenny guz okolicy głośni. Tomografia komputerowa pokazała masę o wymiarach 26(CC) x 18 (TR) x 24 (AP) mm szerzącą się w okolicy głośni. Histopatologicznie potwierdzono rozpoznanie nerwiaka. U pacjenta wykonano radykalny zabieg operacyjny z dojścia zewnątrzkrtaniowego. W pracy przedyskutowano diagnostykę oraz metody leczenia.

Słowa kluczowe: Schwannoma, Neurilemmoma, nerwiak osłonkowy krtani

Abstract

Laryngeal schwannoma is a rare benign tumour of the larynx. Schwannomas derive from the Schwann cells. Magnetic resonance imaging (MRI) is the best imaging tool for suggesting the diagnosis. We report case of laryngeal schwannoma. The case was a 61-year-old man with a 1-year history of dysphonia and stridor. Laryngoscopy revealed a submucosal mass of the glottic area. A computed tomography scan of the larynx showed an 26(CC) x 18 (TR) x 24 (AP)mm expansile mass in the glottic area. Histopathological examination diagnosed a schwannoma of the larynx. External surgeries were successfully performed. Diagnosis and specific treatment are discussed.

KEY WORDS: Schwannoma, Neurilemmoma, Larynx

Wiad Lek 2019, 72, 7, 1413-1414

WSTĘP

Nowotwory neurogenne stanowią 2% guzów (z wyłączeniem guzów n.VIII) regionu głowy i szyi [8]. W ponad 50% są to nowotwory wywodzące się z nerwów obwodowych [8]. Nerwiak osłonkowy (inaczej Schwanomma, Neurilemmoma) stanowi 45−50% tej grupy [8]. Ten łagodny nowotwór osłonek nerwów obwodowych lokalizuje się najczęściej w przestrzeni przygardłowej [2]. Nerwiak osłonkowy umiejscowiony w krtani jest rzadkim guzem, częstość jego występowania w tej lokalizacji to jedynie 0,1−1,5% wszystkich łagodnych nowotworów krtani [2]. Powstaje z osłonek wewnętrznej gałęzi nerwu krtaniowego górnego i częściej występuje u kobiet między 4. a 5. dekadą życia [2]. Jedynym znanym czynnikiem zwiększającym ryzyko wystąpienia tego nowotworu jest przebyta radioterapia [2]. Morfologicznie nerwiak osłonkowy jest rosnącym powoli (od 2,5 mm do 3 mm na rok) twardym, otorebkowanym guzem [1, 2]. Objawy guza są niecharakterystyczne: stridor, chrypka, dysfagia, odynofagia, duszność oraz pojawiają się dopiero, gdy zmiana osiąga duże rozmiary [2]. Rzadko dochodzi do złośliwej transformacji w złośliwego nerwiaka osłonkowego (Schwanomma malignum) [8].

Rozpoznanie ustala się na podstawie badań obrazowych tomografii komputerowej (TK) lub rezonansu magnetycznego (MR) oraz badania histologicznego. Histopatologicznie istotne znaczenie mają trzy kryteria: utkanie nowotworu, w którym komórki są zbite i ustawione palisadowato (Antoni A) i utkanie, w którym komórki są ułożone nieregularnie i luźno (Antoni B) oraz ekspresja białka S-100 [1, 2].

W artykule przedstawimy przypadek 61-letniego mężczyzny z łagodnym nerwiakiem osłonkowym krtani.

 

OPIS PRZYPADKU

Mężczyzna lat 61 został przyjęty w trybie pilnym do Kliniki Otolaryngologii, Chirurgii Głowy i Szyi we Wrocławiu z powodu guza krtani. Pacjent od roku skarżył się na nasilającą się chrypkę, duszność oraz dysfagie. Pacjent niepalący papierosów, bez chorób przewlekłych, nienarażony zawodowo na czynniki toksyczne.

W wykonanej laryngoskopii pośredniej stwierdzono gładkościenny guz zwężający znacząco światło szpary głośni, z prawidłową ruchomością strun głosowych.

W wykonanym badaniu TK uwidoczniono zmianę wielkości około 26(CC) x 18(TR) x 2(AP) mm, który szerzył się w obrębie głośni i podgłośni z lokalną infiltracją przestrzeni błony śluzowej gardła dolnego. Guz uciskał i przemieszczał przyśrodkową chrząstkę nalewkowatą, znacznie zwężając światło głośni i w mniejszym stopniu światło podgłośni. Nie wykazano limfadenopatii (Ryc. 1)

U pacjenta z uwagi na narastającą duszność wykonano ratunkową tracheotomię oraz pobrano wycinek z guza. W badaniu histopatologicznym uwidoczniono charakterystyczne dla nerwiaka osłonkowego utkanie komórek (Antoni A oraz Antoni B). Następnie po 2 tygodniach pacjent został przyjęty celem operacji. Z uwagi na duży rozmiar zmiany wykonano zabieg doszczętnego usunięcia guza z dostępu zewnątrzkrtaniowego przez tyreotomię pośrodkową. Pacjent został wypisany do domu w drugiej dobie po zabiegu.

W wykonanej po 3 tygodniach kontrolnej laryngoskopii pośredniej uwidoczniono szeroką szparę głośni oraz prawidłową ruchomość strun głosowych. Pacjenta dekaniulowano i zeszyto tracheostomie. Pacjent zgłosił się ponownie po 3 miesiącach celem kolejnej laryngoskopii pośredniej w obrazie, której nie zaobserwowano wznowy guza. Po 8 miesiącach pacjent poddany Rezonansowi Magnetycznemu (MR) krtani, gdzie również nie stwierdzono obecności zmian świadczących o nawrocie choroby.

DYSKUSJA

Guz typu Schwanomma jest rzadkim nowotworem łagodnym krtani. Stanowi 0,1−1,5% łagodnych guzów krtani, a objawy wzrostu są nieswoiste [2]. Preferowana obecnie metodą leczenia jest endoskopowy wewnątrzkrtaniowy zabieg operacyjny z użyciem konwencjonalnych narzędzi do mikrochirurgii krtani lub z użyciem lasera CO2.[5]Ta druga metoda zyskuje coraz bardziej na znaczeniu. Użyciu lasera CO2 zmniejsza ryzyko wystąpienia obrzęku pooperacyjnego, infekcji, skraca czas pobytu pacjenta w szpitalu oraz zmniejsza ryzyko nawrotów [5]. Jednakże w przypadku guzów o dużej masie konieczne mogą być zabiegi z dostępu zewnątrzkrtaniowego, takie jak: tyreotomia pośrodkowa, boczna pharyngotomia czy boczna zewnętrzna tyreotomia z usunięciem górnej połowy blaszki chrząstki tarczowatej [6].

W diagnostyce nerwiaka bardzo ważną rolę odgrywają badania obrazowe zarówno tomografia komputerowa jak i rezonans magnetyczny. W przeanalizowanym piśmiennictwie obraz radiologiczny nerwiaka osłonkowego sugeruje łagodny charakter nowotworu. Guzy opisywane są jako dobrze odgraniczone struktury, nienaciekające chrząstek, nie opisuje się limfodenopati, dodatkowo w MR po podaniu środka kontrastowego (gadolinu) obserwuje się wzmocnienie kontrastowe ściany nerwiaka [3]. Laryngoskopia pośrednia potwierdza łagodny charakter guza jako gładkościenną zmianę, z prawidłową ruchomością strun głosowych. Trzeba jednak pamiętać, że definitywne rozpoznanie nerwiaka i innych nowotworów neuroendokrynnych można postawić jedynie na podstawie badania histopatologicznego i immunohistochemicznego. Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (BAC) jest najmniej wartościowym badaniem [8]. Najczęstszą metodą pozyskiwania materiału do badania histopatologicznego pozostaje mikrodirektoskopia z pobraniem wycinka z guza. Następnie po uzyskaniu wyniku patomorfologicznego pacjent jest kwalifikowany do zabiegu operacyjnego. Pomimo to, M. Tulli i wsp.[3] uważają, że po uzyskaniu w badaniach radiologicznych oraz w laryngoskopii pośredniej obrazu przemawiającego za łagodnym charakterem guza najlepszym rozwiązaniem jest jednoczasowa radykalna resekcja guza.

PODSUMOWANIE

Nerwiak osłonkowy jest bardzo rzadkim nowotworem krtani o bardzo dobrym rokowaniu dla pacjenta, małej tendencji do nawrotu [1, 2].

Przeanalizowane piśmiennictwo dotyczące diagnostyki oraz leczenia nerwiaka osłonkowego okolicy krtani sugeruje, że należy dążyć do zabiegu biopsji wycinającej po uzyskaniu radiologicznego i endoskopowego obrazu o cechach nerwiaka. Takie podejście jest jednocześnie diagnostyczne i lecznicze w przypadku tego typu nowotworu, zmniejsza koszty, jak i narażenie pacjenta na kolejne zabiegi operacyjne.

Piśmiennictwo

1. Ramdass AA, Yao M, Ef SN, Bakshi PK. A Rare Case of Vagus Nerve Schwannoma Presenting as a Neck Mass. Am J Case Rep. 2017;18:908-911. doi:10.12659/AJCR.904084.

2. Romak JJ, Neel HB, Ekbom DC. Laryngeal Schwannoma: A Case Presentation and Review of the Mayo Clinic Experience. J Voice. 2017. doi:10.1016/j.jvoice.2015.12.003.

3. Tulli M, Bondi S, Bussi M. Exeresi mediante approccio mini-invasivo di un voluminoso schwannoma laringeo: Un case report. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2017. doi:10.14639/0392-100X-1234.

4. Plantet MM, Hagay C, De Maulmont C et al. Laryngeal schwannomas. Eur J Radiol. 1995;21(1):61-66. doi:10.1016/0720-048X(95)00655-A.

5. Kou W, Zhang C, Wei P. Laryngeal schwannoma treated with a CO2laser: A case report. Oncol Lett. 2015;9(3):1467-1469. doi:10.3892/ol.2015.2858.

6. Nardi CEM, Burzichelli AW, Pfuetzenreiter EG, Dedivitis RA. Schwannoma of the arythenoid. Einstein (Sao Paulo). 2013;11(2):224-226. doi:10.1590/S1679-45082013000200015.

7. Kumar V, Abbas AK, Fausto N et al. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 8th edn. Philadelphia, PA: Saunders; 2010.

8. Bień S, Żyłka S. Nowotwory neurogenne głowy i szyi. Otorynolaryngologia 2004;3(1):40-44.

Konflikt interesów:

Autorzy delarują brak konfliktu interesów.

Autor korespondujący

Jacek Czubak

ul. Boiskowa 19/26, 52-126 Wrocław,

tel.: 794297586

e-mail: jacekcz90@gmail.com

Received: 18.02.2019

Accepted: 15.04.2019